Sistema ematopoietico: funzioni, tessuti, istologia, organi e malattie

Il sistema ematopoietico è l'insieme di organi e tessuti in cui gli elementi formati del sangue si formano, differenziati, riciclati e distrutti. Cioè, copre i luoghi in cui originano, maturano ed esercitano la loro azione funzionale.

È anche considerato parte del sistema ematopoietico del sistema fagocitario mononucleare, che è responsabile dell'eliminazione delle cellule del sangue che non sono più funzionali, mantenendo così l'equilibrio. In questo senso, si può affermare che il sistema ematopoietico è formato da sangue, organi e tessuti ematopoietici e dal sistema reticoloendoteliale.

D'altra parte, gli organi ematopoietici (formazione e maturazione delle cellule del sangue) sono classificati in organi primari e secondari. Gli organi primari sono il midollo osseo e il timo, mentre gli organi secondari sono i linfonodi e la milza.

La formazione di cellule ematopoietiche soddisfa un complesso sistema di gerarchia in cui ogni tipo di cellula dà origine a una progenie leggermente più differenziata, fino a raggiungere le cellule mature che lasciano il flusso sanguigno.

Il fallimento nel sistema ematopoietico causa gravi malattie che compromettono la vita del paziente.

Funzioni del sistema ematopoietico

Il tessuto ematopoietico è il luogo in cui avviene la formazione e la maturazione degli elementi formati del sangue. Questo include i globuli rossi, le piastrine e le cellule del sistema immunitario. Cioè, è incaricato di eseguire l'eritropoiesi, la granulopoiesi, la linfopoiesi, la monocitopoiesi e la megacaripoesi.

Il sangue è uno dei tessuti più dinamici del corpo. Questo tessuto è costantemente in movimento e le sue cellule devono essere costantemente rinnovate. L'omeostasi di questo sistema sanguigno è responsabile del tessuto ematopoietico.

Va notato che ogni discendenza di cellule svolge varie funzioni di grande importanza per la vita.

Eritrociti o globuli rossi

Gli eritrociti sono le cellule responsabili del trasporto di ossigeno nei vari compartimenti del corpo umano. Gli eritrociti misurano 8 μ di diametro, ma grazie alla loro grande flessibilità possono passare attraverso i più piccoli capillari.

Globuli bianchi o leucociti

I globuli bianchi o leucociti sono il sistema di difesa del corpo; Questi sono in costante sorveglianza nella circolazione sanguigna e sono aumentati nei processi infettivi per neutralizzare ed eliminare l'agente aggressore.

Queste cellule secernono sostanze chemiotattiche per attirare determinati tipi di cellule in un determinato sito in base alle necessità. Questa risposta cellulare aspecifica è guidata da neutrofili segmentati e monociti.

Inoltre secernono citochine capaci di attivare elementi di difesa umorale non specifici come il sistema del complemento, tra gli altri. Successivamente, vengono attivati ​​gli elementi della risposta specifica, come i linfociti T e B.

piastrine

Le piastrine a loro volta si conformano al mantenimento dell'endotelio attraverso il processo di coagulazione, al quale partecipano attivamente. Quando c'è una lesione, le piastrine vengono attratte e aggregate in un modo ampio per formare un tappo e avviare il processo di riparazione del tessuto danneggiato.

Alla fine della vita utile di ogni cellula, questi vengono eliminati dal sistema fagocitico mononucleare, che è distribuito in tutto il corpo con cellule specializzate per quella funzione.

Tessuti del sistema ematopoietico

Il tessuto ematopoietico ha una struttura complessa organizzata a livelli gerarchici, simulando una piramide, dove partecipano le cellule mature sia della linea linfoide che mieloide, così come alcune cellule immature.

I tessuti ematopoietici sono suddivisi in tessuto mieloide e tessuto linfoide (generazione, differenziazione e maturazione delle cellule) e il sistema fagocitario mononucleare (distruzione o eliminazione delle cellule).

Tessuto mieloide

È costituito dal midollo osseo. Questo è distribuito all'interno delle ossa, specialmente nell'epifisi delle ossa lunghe e delle ossa corte e piatte. Nello specifico, si trova nelle ossa degli arti superiori e inferiori, nelle ossa del cranio, dello sterno, delle costole e delle vertebre.

Il tessuto mieloide è il luogo in cui si formano i diversi tipi di cellule che compongono il sangue. Cioè, eritrociti, monociti, piastrine e cellule granulocitiche (neutrofili, eosinofili e basofili).

Tessuto linfoide

È diviso in tessuto linfoide primario e secondario

Il tessuto linfoide primario è costituito dal midollo osseo e dal timo: nel midollo osseo si effettuano linfopoiesi e maturazione dei linfociti B, mentre nel timo i linfociti T sono maturi.

Il tessuto linfoide secondario è costituito da noduli linfoidi del midollo osseo, linfonodi, milza e tessuto linfoide associati alle membrane mucose (appendice, cerotti di Peyer, tonsille, adenoidi).

In questi luoghi i linfociti entrano in contatto con gli antigeni, attivandosi per esercitare specifiche funzioni nel sistema immunitario dell'individuo.

Il sistema fagocitico mono-nucleare

Il sistema fagocitario mononucleare, chiamato anche sistema reticoloendoteliale, aiuta nell'omeostasi del sistema ematopoietico, poiché ha il compito di eliminare le cellule che non sono più competenti o che hanno raggiunto la loro vita utile.

È formato da cellule del lignaggio monocitico, che comprende i macrofagi dei tessuti, che cambiano il loro nome in base al tessuto in cui si trovano.

Ad esempio: istiociti (macrofagi del tessuto connettivo), cellule di Kupffer (macrofagi del fegato), cellule di Langerhans (macrofagi della pelle), osteoclasti (macrofagi del tessuto osseo), cellule della microglia (macrofagi del sistema nervoso centrale), macrofagi alveolare (polmone), tra gli altri.

Istologia del sistema ematopoietico

Le cellule del tessuto ematopoietico sono conformi alla seguente regola: più la cellula è immatura, maggiore è la capacità di auto-rinnovamento, ma minore è il potere di differenziare. D'altra parte, più una cellula è matura, più perderà la capacità di auto-rinnovarsi ma aumenterà il suo potere di differenziarsi.

Cellule staminali ematopoietiche (MHC)

Sono cellule multipotenti che hanno la capacità di auto-rinnovarsi nel tempo, quindi garantiscono il loro ripopolamento, rimanendo così per tutta la vita per il mantenimento dell'omeostasi del sangue. Sono in numero molto piccolo (0, 01%).

È la cellula più immatura o indifferenziata trovata nel midollo osseo. È diviso in modo asimmetrico.

Una piccola popolazione è divisa in modo da formare tra 1011 e 1012 cellule immature (progenitori emopoietici multipotenti) per il rinnovo delle cellule circolanti e anche per il mantenimento della popolazione all'interno del midollo osseo. Un'altra percentuale rimane senza divisione.

Progenitori emopoietici multipotenti

Queste cellule hanno una maggiore capacità di differenziazione, ma scarso potere di auto-rinnovamento. Cioè, hanno perso alcune proprietà del loro precursore (cellula staminale).

Da questa cellula si formeranno i progenitori mieloidi o linfoidi, ma non entrambi. Ciò significa che una volta formato risponderà ai fattori di crescita per dare origine a un progenitore del lignaggio mieloide o un progenitore del lignaggio linfoide.

Le cellule progenitrici del lignaggio mieloide sono il progenitore megacariocitico-eritroide (PME) e l'unità formante colonie granulocitiche o macrofagi (CFU-GM). Mentre la cellula progenitrice della linea linfoide è chiamata progenitore comune linfoide (PCL).

Ma queste cellule multiploidi ematopoietiche che daranno origine ai diversi lignaggi sono cellule morfologicamente indistinguibili l'una dall'altra.

Queste cellule secondo la differenziazione funzioneranno come la formazione di uno specifico lignaggio di cellule, ma non mantengono la propria popolazione.

Progenitori mieloidi

Queste cellule hanno un'alta capacità di differenziazione.

Il megacariociti-progenitore eritroide (PME) darà origine alle cellule precursori delle piastrine e degli eritrociti e l'unità formatrice di colonie granulocitiche o macrofagi (CFU-GM) darà origine alle varie cellule precursori delle serie granulocitiche e monociti.

Le cellule che provengono dal progenitore megacariocitico-eritroide (PME) hanno i seguenti nomi: unità di formazione di colonie megacariocitiche (CFU-Meg) ed unità di formazione di eritroidi (BFU-E).

Quelli che provengono dall'unità di formazione di colonie di granulociti o macrofagi (CFU-GM) sono chiamati: unità di formazione di colonie granulocitiche (CFU-G) e unità di formazione di colonie macroclastiche (CFU-M).

Progenitori linfoidi

Il Lymphoid Common Progenitor (PCL) ha un'elevata capacità di differenziare e produrre precursori di linfociti T, linfociti B e linfociti NK. Questi precursori sono chiamati Pro-linfociti T (Pro-T), Pro-linfociti B (Pro-B) e Pro citotossici naturali linfociti (Pro-NK).

Cellule mature

Sono composti da piastrine, eritrociti, serie granulocitiche (neutrofili segmentati, eosinofili segmentati e basoliph segmentati), monociti, linfociti T, linfociti B e linfociti citotossici.

Queste sono le cellule che passano nel flusso sanguigno, che sono facilmente riconoscibili in base alle caratteristiche morfologiche che possiedono.

Organi ematopoietici

-I corpi primari

Midollo osseo

Consiste di un compartimento rosso (ematopoietico) e uno giallo (tessuto adiposo). Il compartimento rosso è più alto nei neonati e diminuisce con l'età, essendo sostituito dal tessuto grasso. Di solito nell'epifisi delle ossa lunghe c'è il compartimento ematopoietico e nella diafisi il compartimento grasso.

truffa

Il timo è un organo che si trova nel mediastino anteriore superiore. È strutturalmente costituito da due lobi, in cui si distinguono due aree conosciute come midollo e corteccia. Il midollo si trova verso il centro del lobo e la corteccia verso la periferia.

Qui i linfociti acquisiscono una serie di recettori che completano il processo di differenziazione e maturazione.

-Sub corpi

Linfonodi

I linfonodi svolgono un ruolo fondamentale a livello del sistema immunitario, poiché sono responsabili del filtraggio degli agenti infettivi che entrano nel corpo.

È lì dove gli antigeni dell'agente estraneo entrano in contatto con le cellule del sistema immunitario, per poi innescare un'efficace risposta immunitaria. I linfonodi sono distribuiti strategicamente in tutto il corpo vicino ai grandi capillari linfatici.

Si distinguono quattro zone ben definite: capsula, para-corteccia, corteccia e area midollare centrale.

La capsula è costituita da tessuto connettivo, ha diverse voci di vasi linfatici afferenti e una fenditura chiamata ilo. In questo posto i vasi sanguigni entrano e escono e i linfatici efferenti se ne vanno.

La zona della corteccia è ricca di alcuni tipi di cellule come i linfociti T, le cellule dendritiche e i macrofagi.

La corteccia contiene due aree principali chiamate follicoli linfoidi primari e secondari. I primari sono ricchi di cellule vergini e di memoria B, e quelli secondari contengono una zona germinale composta da linfociti B attivati ​​(plasmacellule) circondati da un'area di linfociti inattivi.

Infine, l'area midollare centrale contiene le corde midollari e i seni midollari attraverso i quali circola il fluido linfatico. Nelle corde midollari sono macrofagi, plasmacellule e linfociti maturi che dopo essere passati attraverso la linfa saranno incorporati nella circolazione sanguigna.

milza

Si trova vicino al diaframma nell'ipocondrio sinistro. Ha diversi scomparti; tra questi possiamo distinguere la capsula del tessuto connettivo che viene interiorizzata attraverso setti trabecolari, la polpa rossa e la polpa bianca.

L'eliminazione di eritrociti danneggiati o non funzionali si verifica nella polpa rossa. Gli eritrociti passano attraverso le sinusoidi spleniche e poi passano a un sistema di filtro chiamato corde di Billroth. Gli eritrociti funzionali possono attraversare questi cavi, ma quelli vecchi vengono mantenuti.

La polpa bianca è costituita da noduli di tessuto linfoide. Questi noduli sono distribuiti in tutta la milza, circondando un'arteriola centrale. I linfociti T si trovano intorno all'arteriola e più esternamente c'è un'area ricca di linfociti B e plasmacellule.

microambiente

Il microambiente è integrato dalle cellule ematopoietiche e dalla cellula staminale ematopoietica da cui provengono tutte le serie di sangue cellulare.

Nel microambiente emopoietico si svolgono una serie di interazioni tra una varietà di cellule, tra cui stromale, mesenchimale, endoteliale, adipocita, osteocita e macrofago.

Queste cellule interagiscono anche con la matrice extracellulare. Le varie interazioni cellula-cellula aiutano nel mantenimento dell'ematopoiesi. Le sostanze che regolano la crescita cellulare e la differenziazione sono anche secrete nel microambiente.

malattie

-Cancro ematologico

Esistono 2 tipi: leucemie mieloidi acute o croniche e leucemie linfoidi acute o croniche.

-Aplasia midollare

È l'incapacità del midollo osseo di produrre le diverse linee cellulari. Può verificarsi per diversi motivi, tra cui: per trattamenti con chemioterapia per tumori solidi, esposizione costante a agenti tossici in genere di tipo di lavoro e all'esposizione a radiazioni ionizzanti.

Questo disturbo provoca una grave pancitopenia (diminuzione significativa del numero di eritrociti, leucociti e piastrine).

-Malattie genetiche del sistema ematopoietico

Questi includono anemie di tipo ereditario e immunodeficienze.

Le anemie possono essere:

Anemia di Fanconi

In questa malattia le cellule staminali ematopoietiche sono compromesse. È una malattia ereditaria recessiva rara e c'è una variante legata al cromosoma X.

La malattia porta conseguenze congenite come polidattilia, macchie brune sulla pelle, tra le altre malformazioni. Presentano anemia manifestata dai primi anni di vita a causa di insufficienza del midollo osseo.

Questi pazienti hanno una grande predisposizione genetica a soffrire di cancro, in particolare di leucemia mieloide acuta e carcinoma squamoso.

Gravi immunodeficienze combinate

Sono malattie rare e congenite che producono una grave immunodeficienza primaria. I pazienti con questa anomalia devono vivere in un ambiente sterile, poiché non sono in grado di interagire con i microrganismi più innocui, il che è un compito molto difficile; Per questo motivo sono conosciuti come "bambini bolla".

Una di queste malattie è chiamata carenza di DNA-PKcs.

Carenza di protein chinasi DNA-dipendente (DNA-PKcs)

Questa malattia è molto rara ed è caratterizzata dall'assenza di cellule T e B. Viene segnalata solo in 2 casi.