Malattia di Kawasaki: sintomi, cause, trattamenti

La malattia di Kawasaki è una vasculite multisistemica (Delgado Rubio, 2016), ad un livello specifico, è una patologia pediatrica che causa un'infiammazione delle pareti arteriose dell'organismo (Mayo Clinic, 2014).

Clinicamente, questa malattia può colpire le arterie, i linfonodi, le mucose e anche il sistema nervoso (Mayo Clinic, 2014). Pertanto, alcuni dei più comuni segni e sintomi di solito includono: febbre, iniezione congiuntivale, anomalie orali, patologie cutanee, linfoadenopatia cervicale, tra gli altri (García Rodríguez et al., 2016).

L'origine della malattia di Kawasaki non è ancora nota con accuratezza, tuttavia, diverse indagini in corso riguardano la sua causa eziologica con fattori immunologici e infettivi (Arias Cabello, Fernández Álvarez e Ordaz Favila, 2016).

D'altra parte, sebbene l'identificazione precoce sia complessa, la conferma di questo disturbo è solitamente effettuata sulla base di criteri clinici relativi al decorso clinico e temporale. Inoltre, ci sono di solito alcuni test complementari come analisi del sangue, studio del liquido cerebrospinale o ecocardiogramma (Bou, 2014).

In termini di trattamento, gli approcci terapeutici sono mirati sia al trattamento delle patologie in corso, sia al controllo e alla minimizzazione delle sequele mediche. Pertanto, alcuni dei metodi impiegati comprendono la somministrazione di gammaglobulina, acido acetilsalicilico, corticoidi o anticorpi monoclonali (Bou, 2014).

Caratteristiche della malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è un tipo di vasculite, è anche una patologia rara o infrequente che colpisce principalmente la popolazione pediatrica e, soprattutto, i bambini di età inferiore ai 5 anni (The Royal Childre's Hospital di Melbourne, 2016).

La vasculite è un tipo di disturbo che comporta un'infiammazione patologica dei vasi sanguigni del corpo, alterando il funzionamento efficiente dei capillari, delle vene o delle arterie (National Institutes of Health, 2016).

Le diverse strutture del nostro sistema circolatorio sono responsabili del trasporto e della distribuzione di sangue e, quindi, di nutrienti e ossigeno per tutto il corpo, essenziale per la sopravvivenza.

Pertanto, quando un fattore correlato a processi infettivi, anomalie del sistema immunitario o altre condizioni mediche, provoca lo sviluppo di un processo infiammatorio nei vasi sanguigni, questi possono essere modificati in diversi modi (National Institutes of Health, 2016):

• Chiusura parziale o completa del canale sanguigno che impedisce il passaggio del sangue verso una o più regioni corporee.
• Distensione o indebolimento delle pareti del condotto sanguigno, facilitando lo sviluppo di aneurismi o malformazioni.

In questo modo, quando il flusso sanguigno non riesce a raggiungere tutti gli organi normalmente, si verificherà un'ampia varietà di patologie mediche, che varieranno a seconda delle aree interessate.

Alcune delle complicazioni mediche possono includere alterazioni cardiache, febbre, prelievi di sangue a causa di aneurismi, ictus, tra gli altri.

In particolare, la prima volta che la malattia di Kawasaki fu descritta clinicamente fu nel 1961. Il dott. Tomisaku Kawasaki si riferì al caso di un bambino che aveva meno di 5 anni e presentò un gruppo sintomatico composto da aumento patologico della temperatura corpo, adenopatia cervicale, eruzioni cutanee, anomalie orali, anemia, ecc., tutti compatibili con una vasculite (Prego Petit, 2003).

Tuttavia, questa patologia non fu definita esplicitamente fino al 1967. Kawasaki, nel suo rapporto clinico, descrisse circa 50 casi di bambini con un decorso clinico caratterizzato da episodi febbrili, linfoadenopatia, alterazione mucocutanea e desquamazione delle dita (Bou, 2014) ).

Sebbene ci siano stati numerosi casi nella letteratura medica, non è stato ancora possibile stabilire le cause eziologiche che danno origine a questa patologia. Tuttavia, il suo corso e i criteri clinici sono stati specificati da una moltitudine di autori e istituzioni mediche.

statistica

La malattia di Kawasaki è considerata uno dei più frequenti tipi di vasculite in età pediatrica (García Rodríguez et al., 2016). Pertanto, in oltre l'85% dei casi, le persone colpite hanno meno di 5 anni di età (Bou, 2014).

Tuttavia, si tratta di una patologia che può verificarsi a qualsiasi età, sebbene sia rara durante la fase neonatale (prima di tre mesi) o nella fase adolescenziale (Prego Petit, 2003).

Inoltre, nella malattia di Kawasaki si può osservare un chiaro schema di distribuzione geografica poiché si tratta di una patologia che colpisce principalmente la popolazione asiatica (Bou, 2014).

In una recente indagine nazionale nella regione giapponese, è stata osservata un'incidenza di circa 26, 9 casi ogni 100.000 abitanti nei bambini, in particolare tra 0 e 4 anni (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

A parte questo, le più recenti indagini epidemiologiche mostrano che, attualmente, la malattia di Kawasaki presenta una distribuzione più universale, colpita da qualsiasi gruppo etnico o razziale (Bou, 2014).

Inoltre, dalle prime descrizioni di questa patologia fino al 2015, sono stati pubblicati oltre 900 rapporti clinici relativi a casi diagnosticati con la malattia di Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

D'altra parte, in termini di distribuzione di genere, è stato osservato che è una patologia predominante nei maschi, con un rapporto di 1, 5 / 2, 1: 1, rispetto alle femmine (Bou, 2014).

Negli Stati Uniti, la malattia di Kawasaki è considerata il tipo più frequente di cardiopatia acquisita, in particolare la sua incidenza raggiunge una cifra approssimativa di 9-19 casi per 100.000 bambini di età inferiore ai 5 anni (Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie, 2016).

Nello specifico, nel 2000 ci sono stati circa 4248 ricoveri associati alla malattia di Kawasaki, nei centri medici nordamericani (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Segni e sintomi caratteristici

La malattia di Kawasaki è considerata una patologia multisistemica, principalmente a causa della variabilità delle aree e degli organi che possono essere influenzati dall'infiammazione del sistema circolatorio e, di conseguenza, dalla riduzione del flusso sanguigno efficiente. Tuttavia, alcuni dei più comuni tendono ad includere (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Manifestazioni cardiache

Come abbiamo indicato in precedenza, la malattia di Kawasaki è un tipo di vasculite, quindi la complicazione medica cardinale di questo disturbo è l'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni.

In particolare, questa patologia colpisce principalmente le arterie mediane, anche se è anche possibile osservare una significativa alterazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni, comprese le arterie, i capillari e le vene. Inoltre, una delle arterie più colpite è la coronaria, quindi la probabilità di sviluppare un infarto miocardico è alta.

Inoltre, nelle manifestazioni cardiache alcune delle più frequenti sono:

• Miocardite : in questo caso, il termine miocardite è usato per indicare la presenza di una significativa infiammazione del miocardio o dell'area del muscolo cardiaco, di conseguenza, possono manifestarsi varie manifestazioni come aritmia o insufficienza cardiaca.
• Pericardite : in questo caso, il termine pericardite viene usato per indicare la presenza di un'infiammazione significativa del pericardio o del tessuto che copre le strutture cardiache, di conseguenza, possono esserci varie manifestazioni secondarie come infarto miocardico o miocardite.
• Valvulite : in questo caso, il termine valvulite è usato per indicare la presenza di un'infiammazione significativa delle valvole cardiache (mitralica, aortica, polmonare e tricuspide), responsabile del controllo della direzione del flusso sanguigno. Di conseguenza, possono presentarsi diverse patologie come la cardiopatia valvolare, la stenosi valvolare, l'insufficienza valvolare o l'endocardite.
• Aneurismi : in questo caso, il termine aneurisma viene usato per riferirsi allo sviluppo di un'area debole o più sottile nelle pareti dei vasi sanguigni. Con il flusso sanguigno, l'area indebolita può acquisire una forma a sacco, sporgente e, quindi, con un'alta probabilità di rottura e sanguinamento in qualsiasi area dell'organismo. In particolare, uno dei tipi più gravi sono quelli che compaiono nel sistema circolatorio cerebrale, a causa della possibilità di emorragia e pressione meccanica nelle aree nervose.

b) Coinvolgimento degli occhi

Le manifestazioni oftalmologiche sono una delle più comuni scoperte mediche nella malattia di Kawasaki, alcune delle quali sono caratterizzate dallo sviluppo di:

• Iniezione congiuntivale e ipertermia: la presenza di un arrossamento delle aree oculari, che simula la presenza di linee o punti di materiale ematico, è un risultato comune nella malattia di Kawasaki. Inoltre, questo tipo di alterazioni può produrre episodi di dolore oculare o perdita della capacità visiva.
• Congiuntivite: in questo caso, il termine congiuntivite viene usato per indicare la presenza di una significativa infiammazione del tessuto trasparente che copre sia il bulbo oculare che l'interno della palpebra. Di conseguenza, possono comparire varie patologie correlate al rossore oculare, all'infiammazione o agli episodi di dolore.

c) Febbre

L'aumento patologico della temperatura corporea è uno dei primi sintomi medici della malattia di Kawasaki.

A livello clinico, la temperatura corporea è estremamente alta, in alcuni casi possono raggiungere temperature di 40 ° C o anche superiori.

Anche se si verifica in episodi ricorrenti e risponde al trattamento farmacologico, la temperatura corporea tende a rimanere intorno ai 38 gradi.

In particolare, la durata degli episodi di febbre se non viene utilizzato alcun tipo di approccio terapeutico è in genere di circa due settimane, tuttavia, può raggiungere una durata più lunga, circa 4 settimane.

d) manifestazioni cutanee

L'anomalia della circolazione sanguigna può anche influire sull'integrità cutanea e muscolo-scheletrica. Alcuni dei più comuni riscontri patologici nella malattia di Kawasaki includono:

• Eritema cutaneo : in questo caso, il termine eritema è usato per indicare la presenza di un'infiammazione cutanea focale e l'arrossamento di alcune aree cutanee. Di solito colpisce le estremità, specialmente le mani e i piedi.
• Edema alle estremità: questa patologia è un tipo di disturbo della pelle che si manifesta come un'infiammazione e arrossamento che di solito è accompagnato dallo sviluppo di protuberanze, pustole e febbre.
• Desquamazione della pelle: in questo caso, questa patologia cutanea è caratterizzata dalla perdita o dal distacco degli strati cutanei più esterni. Di solito è superficiale e spontanea e colpisce principalmente le dita.

e) Manifestazioni orali

Il coinvolgimento buccale è uno dei risultati più caratteristici della malattia di Kawasaki, alcune patologie includono:

• Labbra rugose: è comune osservare secchezza e significativo sanguinamento delle strutture orali, particolarmente accentuate dal contatto fisico.
• Lingua Aframbuesa: la lingua di solito ha un aspetto infiammato, assumendo un colore più scuro del solito, con una maggiore dimensione delle papille gustative.

f) manifestazioni linfatiche

Il sistema linfatico è il principale responsabile del trasporto della linfa dal sistema circolatorio ai diversi organi del corpo.

La linfa è una sostanza acquosa che proviene da materiale cardiaco e la cui funzione principale è quella di agire come intermediario negli scambi di sostanze nutritive.

Pertanto, nella malattia di Kawasaki, la presenza di anomalie in questo sistema ha come conseguenza lo sviluppo di alcune patologie, come l'adenoma cervicale.

In particolare, nella malattia di Kawasaki è comune rilevare lo sviluppo di un'adenopatia cervicale, cioè un'infiammazione anormale dei linfonodi trovati a livello cervicale.

g) Manifestazioni neurologiche

Sebbene il coinvolgimento del sistema nervoso sia meno comune di quelli precedenti, in molti casi è possibile rilevare varie alterazioni e patologie neurologiche, tra cui meningiti o aneurismi cerebrali.

Corso clinico

Nella tipica evoluzione clinica della malattia di Kawasaki, è possibile distinguere tre fasi fondamentali (Delgado Rubio, 2016):

• Fase acuta o febbrile: la prima fase della malattia di solito dura circa una o due settimane. Di solito è caratterizzato dalla presenza di episodi febbrili, adenopatia, iniezione congiuntivale, eritema delle mani e dei piedi, lesioni orali, meningite e lo sviluppo di altre alterazioni legate all'irritabilità e all'anoressia.
• Fase subacuta : dopo aver superato le prime due settimane, alcuni dei suddetti sintomi possono persistere, in particolare il coinvolgimento oculare o l'adenopatia e, inoltre, si sviluppano nuovi sintomi come la desquamazione. D'altra parte, si possono osservare alcune complicazioni mediche secondarie, inclusi infarti del miocardio o aneurismi.
• Fase di recupero o di convalescenza : nella fase finale della malattia di Kawasaki le manifestazioni cliniche tendono a remit. Tuttavia, alcune complicanze possono apparire ricorrenti o richiedere un tempo più lungo per risolverlo, come nel caso degli aneurismi.

cause

Allo stato attuale, la causa eziologica specifica della malattia di Kawasaki non è stata ancora identificata (American Heart Association, 2015).

Non sono stati osservati modelli genetici ed ereditari, tuttavia il suo decorso clinico sembra suggerire la presenza di fattori eziologici o immunologici (American Heart Association, 2015).

Alcune delle attuali ipotesi propongono che la presenza di un episodio infettivo, probabilmente respiratorio da parte di un agente virale, determini lo sviluppo di un processo vascolare infiammatorio in soggetti geneticamente predisposti (Boraveli e Chiaverini, 2014).

diagnosi

La diagnosi della malattia di Kawasaki è fondamentalmente clinica e si basa sui seguenti criteri (Delgado Rubio, 2016):

1. Presenza di febbre per 5 giorni o più.

2. Presenza di iniezione congiuntivale

3. Presenza di adenopatia cervicale.

4. Presenza di esami cutanei.

5. Presenza di anomalie labiali e buccali (labbra secche, arrossamento, ragadi, eritema faringeo, lingua afrabose)

Inoltre, per confermare la diagnosi e escludere altri tipi di patologie mediche, vengono solitamente utilizzati test di laboratorio: ecocardiogramma, analisi del sangue, imaging a risonanza magnetica, analisi delle urine, estrazione del liquido cerebrospinale, ecc. (Bou, 2014).

trattamento

La malattia di Kawasaki di solito risponde favorevolmente ai trattamenti prescritti dagli operatori sanitari (Boraveli e Chiaverini, 2014).

Normalmente il trattamento iniziale dura in genere circa 5 giorni, tuttavia può essere prolungato se persiste la complicanza medica. Questo di solito utilizza la somministrazione endovenosa di immunoglobulina e acido acetilsalicilico (aspirina) (Boraveli e Chiaverini, 2014).

Se i sintomi persistono, iniziamo con la somministrazione parallela di corticosteroidi, inibitori della calcineurina o scambi plasmatici (Boraveli e Chiaverini, 2014).