Sindrome di Hellp: sintomi, cause, trattamento

La sindrome di Hellp è una malattia derivata da una variante della preeclampsia, cioè l'aumento della pressione sanguigna durante la gravidanza (Fondazione Preclampsia, 2015).

Questa patologia presenta un carattere mülsisitémico ed è definita dalla presenza di anemia emolitica, trombocitopenia ed alterazioni epatiche (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero e Parrilla Paricio, 2012).

Quindi, a livello clinico, la sindrome di Hellp porta a complicazioni mediche importanti, sia per la madre incinta (disfunzioni neurologiche, epatiche, renali, ematologiche, ecc.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro e Sánchez Gila, 2016) sia per il feto (prematurità, trombocitopenia, morte intrauterina, ecc.) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

Per quanto riguarda l'origine eziologica della sindrome di Hellp, le cause non sono ancora note con esattezza, tuttavia la sua presenza è stata correlata a vari meccanismi genetici, endocrini, metabolici, ischemici e immunologici, oltre a diversi fattori di rischio associati al incinta (Khan, 2015).

D'altra parte, la diagnosi della sindrome di Hellp, oltre all'identificazione di segni e sintomi clinici, si basa su risultati di laboratorio attraverso esami del sangue, urine, tra gli altri (Moore, 2015).

Per quanto riguarda il trattamento, l'interruzione della gravidanza è considerata l'unica misura definitiva, tuttavia, vengono spesso utilizzati altri tipi di approcci farmacologici, soggetti a importanti dibattiti etici (March of Dimes Foundation, 2016).

Caratteristiche della sindrome di Hellp

In questa patologia, il termine Hellp deriva dall'abbreviazione inglese dei termini medici che caratterizzano il suo percorso clinico (Molina Hita, Jiménez Alfaro e Sánchez Gila, 2016):

- Emolisi (HE) - Emolisi H -

- Elevazione degli enzimi epatici (EL) - Livelli enzimatici L e levati E -

- Basso numero di piastrine nel sangue (LP) - Conteggio delle cellule latine -

Inoltre, a un livello specifico, la sindrome di Hellp è considerata una grave complicanza della preeclampsia durante la gravidanza o la gravidanza (Khan, 2015).

La preeclampsia è un tipo di patologia che si verifica durante la gravidanza ed è definita clinicamente dalla presenza di ipertensione e anomalie correlate alla funzionalità renale (Mayo Clinic, 2014).

In generale, la pre-eclampsia è una patologia caratteristica dello stadio dopo la settimana 20 di gestazione e che, in aggiunta, può portare a importanti complicanze mediche (Mayo Clinic, 2014).

Pertanto possono verificarsi emorragie cerebrali, insufficienza respiratoria e / o renale, insufficienza della placenta, riduzione della crescita fetale, ecc., Tutte potenzialmente fatali sia per la madre che per il feto (Cararach Ramoneda e Botet Mussons, 2008).

Inoltre, nonostante tutte queste caratteristiche siano curabili a livello sintomatologico, la pre-eclampsia è una patologia la cui terminazione definitiva dipende dall'interruzione della gravidanza (Cararach Ramoneda e Botet Mussons, 2008).

In questo senso, la sindrome di Hellp fu inizialmente descritta da Pritchard e colleghi nel 1954. Nel suo rapporto clinico descrisse una serie di casi clinici in cui osservò un'associazione significativa tra preeclampsia [U1], elevazione degli enzimi epatici e l'anomalia della coagulazione del sangue (Nogales García, Blanco Ramos e Calvo García, 2016).

Tuttavia, non è stato fino al 1982, quando Weinstein ha usato per la prima volta il termine "sindrome HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos e Calvo García, 2016).

In questo modo, questo disturbo è definito come una complicanza della gravidanza, sviluppata principalmente tra le settimane 27 e 37, il cui meccanismo di produzione non è ancora noto con precisione (Nogales García, Blanco Ramos e Calvo García, 2016).

statistica

Sebbene gli studi clinici considerino la sindrome di Hellp una malattia rara, possono svilupparsi in circa 1 o 2 casi ogni 1.000 gravidanze nella popolazione generale (National Institutes of Health, 2014).

Pertanto, la sindrome di Hellp può verificarsi nello 0, 1% -0, 6% di tutte le gravidanze e in circa il 4% -12% delle donne in gravidanza affette da preeclampsia (Khan, 2015).

D'altra parte, per quanto riguarda le caratteristiche sociodemografiche delle persone colpite, sono stati identificati diversi fattori associati ad un significativo aumento del loro verificarsi (Molina Hita, Jiménez Alfaro e Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- Presenza di preeclampsia.

- Molteplici abbracci.

- Età materna oltre 25 anni.

- Discesa caucasica.

- Storia medica dell'aborto.

Segni e sintomi

Come abbiamo sottolineato in precedenza, la sindrome di Hellp è definita dalla presenza di tre reperti medici cardinali, anemia emolitica, trombocitopenia ed alterazioni epatiche (Sánchez Bueno, García Pérez, Salmerón Torres, Fernández-Carrión, Ramírez Romero e Paricio Paricio, 2012).

a) Anemia emolitica

L'anemia emolitica è il termine medico che viene usato per riferirsi a una serie di disturbi che causano una riduzione anormale dei globuli rossi nel sangue.

I globuli rossi sono fondamentalmente responsabili della fornitura di ossigeno proporzionale a tutti gli organi del corpo. Sono prodotti dal midollo osseo e sopravvivono nel corpo per circa 120 giorni (National Institutes of Health, 2014).

Tuttavia, l'anemia emolitica viene diagnosticata quando è in grado di ricostituire periodicamente i globuli rossi che vengono eliminati naturalmente attraverso il processo di emolisi (National Institutes of Health, 2014).

Questo tipo di disturbo può coprire un'ampia varietà di complicanze, tuttavia, i segni e sintomi più comuni includono (National Institutes of Health, 2014):

- Stanchezza generalizzata, affaticamento e debolezza fisica persistente.

- Mal di testa ricorrente.

- Cambiamenti di umore.

- Difficoltà a mantenere l'attenzione e concentrarsi.

- Pelle pallida.

- Sviluppo di colorazione bluastra negli occhi.

- Episodi di vertigini e perdita temporanea di coscienza.

- Difficoltà a continuare a respirare.

b) trombocitopenia

In questo caso, il termine trombocitopenia viene usato per riferirsi alla diminuzione anormale e patologica della quantità di piastrine nel sangue (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Le piastrine, conosciute anche come trombociti, si trovano nel flusso sanguigno e hanno la funzione essenziale di coagulare il sangue e riparare i vasi sanguigni danneggiati per prevenire il sanguinamento (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Tuttavia, varie patologie possono comportare una produzione insufficiente di queste nel midollo osseo, un aumento della loro distruzione e / o decomposizione (Clínica DAM, 2016).

Pertanto, alcuni dei segni e sintomi che la trombocitopenia può causare sono correlati allo sviluppo di contusioni, emorragie nasali e buccali, sanguinamento anormale e abbondanti aree del corpo o eruzione di petecchie (Clínica DAM, 2016).

c) Disturbi del fegato

Le anomalie legate a quest'area sono principalmente associate all'aumento degli enzimi epatici e allo sviluppo degli ematomi epatici.

Il fegato è una delle strutture fondamentali del nostro corpo. Ha molte funzioni, tra le quali lo stoccaggio di diverse sostanze come glucosio, vitamine, ferro o altri minerali (PKID, 2016).

Inoltre, è responsabile del filtraggio e dell'eliminazione di sostanze nocive (prodotti chimici, tossine, alcol, ecc.), Dal flusso sanguigno (PKID, 2016).

D'altra parte, il fegato ha anche un ruolo importante nella produzione di diverse sostanze come acidi biliari, proteine ​​e lipidi, come i trigliceridi, le lipoproteine ​​o il colesterolo (PKID, 2016).

Tuttavia, prima di determinati processi patologici possono accumularsi diverse sostanze come fosfatasi alcalina, lattato deidrogenasi, aspartato aminotransferasan o alanina aminotransferasi (Chemocare, 2016).

Tra i sintomi che possono causare, è l'affaticamento fisico, sanguinamento anormale, dolore addominale, ittero, ritenzione di liquidi, tra gli altri (Chemocare, 2016).

Quali sono le complicanze mediche più frequenti?

Le complicanze mediche della sindrome di Hellp presentano una gravità significativa, possono mettere seriamente a rischio la sopravvivenza delle persone colpite e possono anche causare importanti patologie sia alla madre che al feto durante la gestazione o nei momenti successivi alla nascita (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) complicazioni mediche materne

Le patologie secondarie alla sindrome di Hellp che colpiscono la madre incinta sono diverse, tuttavia, le più comuni sono legate a insufficienza epatica e renale, emorragia cerebrale o edema polmonare.

Quindi, in un modo specifico, le patologie più frequenti includono alcuni o alcuni degli elenchi che esponiamo successivamente (Nogales García, Blanco Ramos e Calvo García, 2016):

- Coagulazione intravascolare disseminata : con questi termini ci riferiamo all'alterazione del processo di coagulazione del sangue, che può portare ad una eccessiva produzione di proteine ​​che formano coaguli o una carenza che provoca gravi emorragie. Questa patologia è presente nel 30% dei casi di sindrome di Hellp.

- Eclampsia: in questo caso, con il termine eclampsia ci riferiamo allo sviluppo di episodi convulsi, simili a quelli tipici delle crisi epilettiche, preceduti da preeclampsia e iperreflessia. Questa patologia di solito si verifica in almeno il 9% dei casi di sindrome di Hellp.

- Abruptio placentae : il distacco prematuro della placenta è un'altra frequente complicanza medica, presente in almeno il 16% dei casi. Tra le conseguenze del distacco vi sono l'aborto spontaneo, il sanguinamento vaginale o lo sviluppo di contrazioni dolorose.

- Edema polmonare : l'accumulo di materiale liquido nei polmoni è un'altra delle complicazioni mediche che possono insorgere accompagnando questa patologia, di solito intorno al 6% dei casi.

- Sindrome da insufficienza respiratoria: questa sindrome è una delle più gravi complicazioni mediche, poiché è caratterizzata da una carenza di ossigeno a livello polmonare e sanguigno. Circa il 7% delle persone con sindrome di Hellp può sviluppare insufficienza respiratoria.

- Emorragia cerebrale: i deficit nella coagulazione del sangue possono influenzare il sistema di alimentazione del cervello, risultante

perdita di sangue a livello intracerebrale o formazione di coaguli nell'1, 2% dei casi.

- Morte materna: sia le caratteristiche cliniche della sindrome di Hellp che le complicanze mediche secondarie mettono a rischio la sopravvivenza materna, causando la morte in circa 1-24% dei casi.

b) complicanze mediche fetali

Nel caso di complicanze mediche che colpiscono l'embrione, le più frequenti sono la prematurità, la morte intrauterina e la trombofenia.

- Prematurità o nascita prematura: una nascita prematura si verifica quando la consegna avviene prima della 37a settimana di gestazione, generalmente presenta importanti implicazioni mediche dovute alla presenza di organi vitali immaturi o parzialmente sviluppati. A un livello specifico, è considerata una delle più comuni complicazioni mediche, che colpisce il 70% dei casi.

- Trombocitopenia : nel caso del feto, una riduzione anormale delle piastrine può essere identificata in circa il 15% dei casi.

- Morte intrauterina : in questo caso, si riferisce alla morte del feto prima della nascita, a causa di complicanze mediche derivate dalla sindrome di Hellp. Si verifica in circa il 7-34% dei casi totali diagnosticati.

Come viene fatta la diagnosi?

Prima del rilevamento di segni e sintomi compatibili con questa condizione, sarà essenziale eseguire alcuni test di laboratorio per confermare le sue condizioni (Moore, 2015):

- Esame del sangue : viene prelevato un piccolo campione di sangue per analizzare la concentrazione di piastrine e globuli rossi nel sangue.

- Analisi delle urine: lo studio dei campioni di urina è essenziale per valutare i livelli di enzimi e proteine ​​del fegato presenti nel corpo.

- Tomografia computerizzata ( CT ): alcune tecniche di visualizzazione anatomica consentono di rilevare diverse alterazioni, come la presenza di sanguinamento epatico nella sindrome di Hellp.

trattamento

Gli interventi medici nei momenti iniziali sono principalmente orientati a stabilizzare i segni vitali materni (Cararach Ramoneda e Botet Mussons, 2008).

- Farmaci antiipertensivi.

- Trattamento anti-convulsivo, per prevenire l'eclampsia e lo sviluppo di complicanze neurologiche.

- Somministrazione di corticosteroidi per stimolare la maturazione fetale.

Oltre a questo, l'unica misura che è in grado di paralizzare lo sviluppo di questa patologia è l'interruzione della gravidanza (Cararach Ramoneda e Botet Mussons, 2008).

In alcuni casi, la gravidanza è in una fase avanzata, in cui il feto ha alte probabilità di sopravvivenza se viene stimolato il parto, tuttavia, altre volte questo non è fattibile.

A causa di questo fatto e di altri fattori come gli effetti collaterali dei farmaci durante la gravidanza, il trattamento di Hellp è continuamente esposto a ampi dibattiti etici sulla sopravvivenza e l'integrità fisica dei feti durante la gravidanza.