Emangiopericitoma: sintomi, cause, trattamenti
Gli emangiopericitomi sono un tipo di formazione tumorale di origine vascolare che può comparire in qualsiasi posizione dell'organismo (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
Gli emangiopericitomi tendono a formare più frequentemente nelle estremità. Tuttavia, sono stati descritti numerosi casi associati alle strutture midollari, buccali, addominali, renali, ossee, oculari, cardiache, cutanee, persino cerebrali (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
L'origine degli emangiopericitomi è associata ai periciti, un tipo di cellula che si trova principalmente nei tessuti molli (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino e Vinuesa Íñiguez, 2008).
Nonostante la sua natura potenzialmente maligna, le conseguenze cliniche degli emangioperitomi varieranno a seconda delle aree del corpo interessate (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).
Alcuni dei più comuni segni e sintomi sono legati a episodi di dolore, ematuria, parestesie, disuria, ecc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).
In presenza di una sintomatologia compatibile con la formazione di un tumore, è essenziale eseguire un'analisi istologica per confermare la condizione di un emangiopericitoma (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell e Mulferat, 2016).
La resezione chirurgica è il trattamento di scelta in questo tipo di patologia a causa dell'elevata probabilità di metastasi e recidive (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell e Mulferat, 2016).
Caratteristiche dell'emangiopericitoma
L'emangiopericitoma (HGPT) è un tipo di formazione tumorale potenzialmente maligno e la popolazione generale è rara (Villalba, García, Gibert e Salvador, 2005).
Non rappresenta più dell'1% del totale delle neoplasie vascolari. La sua diagnosi e prognosi medica è solitamente molto controversa a causa delle sue caratteristiche cliniche (Villalba, García, Gibert e Salvador, 2005).
Qualunque sia la posizione di un tumore, sono definiti dalla formazione e accumulo anomalo di cellule che tendono a formare una massa (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Il nostro organismo è costituito da milioni di cellule e queste sono le unità strutturali e funzionali essenziali.
Perché ci sia un perfetto equilibrio biochimico e tutti i nostri organi svolgano le loro attività in modo preciso, è necessario che nuove cellule si formino, riparino o scompaiano quelle danneggiate (Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e Ictus, 2016).
Per questo abbiamo numerosi meccanismi, come la morte cellulare programmata. Tuttavia, in presenza di anomalie o processi patologici, le cellule possono iniziare a dividersi e crescere in modo incontrollabile e portare alla formazione di un tumore (Istituto Nazionale di Disturbi neurologici e ictus, 2016).
Possono crescere lentamente e localizzati, senza estendere la formazione di cellule ad altre strutture. In questo caso, di solito hanno un carattere benigno e le complicazioni mediche sono associate alla comprensione meccanica delle strutture in cui si trovano (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Inoltre, altri tipi di tumori possono essere formati rapidamente, espandendosi ad altre aree del corpo. Di solito sono tumori di origine maligna e minacciano seriamente la sopravvivenza della persona colpita (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Molti degli emangiopericitomi di solito hanno un decorso maligno e sono associati a strutture vascolari.
Il sistema vascolare e circolatorio è responsabile per fornire l'afflusso di sangue a tutte le strutture del corpo. Il suo funzionamento è essenziale per la fornitura di ossigeno e sostanze nutritive.
Numerose strutture formano questo sistema, tra cui i vasi sanguigni sono quelli che consentono la circolazione del sangue in modo bidirezionale tra il cuore e il resto dei sistemi e degli organi.
Nel sistema vascolare possiamo distinguere tutti i tipi fondamentali di cellule: l'endoteliale e i periciti (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
Gli emangiopericitomi hanno origine nelle periciti di Zimmeman, un tipo di cellule con capacità contrattile che si trovano in espirazione attorno ai vasi sanguigni (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Chamber of Heras, 2004) .
Sono cellule con una struttura simile a quelle che compongono la muscolatura liscia e si trovano solitamente nei tessuti molli (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet e Cañadell Mulferat, 2016).
L'emangiopericitoma presenta una dimensione variabile, che descrive alcuni casi in cui la sua estensione raggiunge o supera gli 8 centimetri (Più Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández e Cabrera Gallo, 2012).
A livello visivo, questo tumore è circondato da diversi dotti capillari che tendono ad essere forme chiuse e nidificate di masse cellulari. Di solito acquistano un aspetto arrotondato (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández e Cabrera Gallo, 2012).
Più comunemente, viene identificata una proliferazione anormale e patologica dei periciti negli arti inferiori, testa o collo (Navarro Maneses e Rosas Zúñiga, 2005).
Possono essere posizionati ovunque sul corpo. Il 50% dei casi è associato a tessuti molli (specialmente negli arti inferiori), al 25% delle aree addominali e al retroperitoneo. Il resto è comune osservarli nelle meningi, nel collo, nel tronco, nella testa o negli arti superiori (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).
Questa patologia fu inizialmente descritta da Stout e Murray nel 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino e Vinuesa Íñiguez, 2008).
Nel loro rapporto clinico, questi ricercatori hanno descritto un tipo di tumore costituito dalle cellule disposte attorno ai vasi sanguigni (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino e Vinuesa Íñiguez, 2008).
Ha ricevuto il nome di hamangiopericitoma e in seguito questo termine è stato applicato indifferenziato a qualsiasi tipo di tumore, benigno o maligno associato allo stesso tipo di cellula (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino e Vinuesa Íñiguez, 2008).
Le formazioni tumorali sono molto frequenti?
Gli emangiopericitomi sono considerati tumori vascolari rari. Rappresentano circa l'1% del totale di questi (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Diaz-Albo Hermida e Valladares Molina, 2001).
Di solito è un tumore maligno che può svilupparsi in individui di qualsiasi gruppo di età, anche se è più tipico della fase adulta (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Cámara de las Heras, 2004).
Il più comune è che questo tipo di neoplasma appare nelle persone tra i 50 ei 60 anni (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Chamber of Heras, 2004).
Nel caso dei bambini, i casi diagnosticati non rappresentano più del 10% degli emangiopericitomi totali (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Chamber of Heras, 2004).
Nei bambini, il più comune è che appaiono congenitamente. Si manifestano prima di un anno di età e di solito presentano una buona prognosi medica (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Chamber of Heras, 2004).
Negli adulti, gli emangiopericitomi hanno in genere una prognosi peggiore, con un'alta incidenza di recidive e metastasi (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Chamber of Heras, 2004).
Segni e sintomi
Emangiopercitii possono avere origine in qualsiasi parte del corpo dove ci sono vasi sanguigni (Università di Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).
È possibile che presentino un corso benigno, con una sintomatologia clinicamente evidente (Università di Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).
Tuttavia, possono verificarsi complicazioni mediche associate alla compressione meccanica delle strutture adiacenti, soprattutto quando si trovano nella testa, nella bocca o nell'addome (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e la Cámara de las Heras, 2004).
Possono anche presentare un corso maligno o cancerogeno, che porta a metastasi o espansione in organi vitali, come i polmoni, il cuore o il cervello (Università di Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).
I segni e i sintomi associati agli emangiopericitomi dipendono principalmente dalla loro posizione. Questi possono portare a alterazioni neurologiche, gastrointestinali, muscoloscheletriche, cardiache, epatiche, renali, ecc.
Oltre a questo, alcuni segni e sintomi comuni possono apparire in questa patologia:
- Episodi di dolore : l'invasione di alcune strutture può causare episodi di dolore acuto, soprattutto di fronte all'invasione delle strutture ossee e cutanee.
- Disuria : incapacità o difficoltà di valutazione delle urine dovute alla presenza di episodi di dolore.
- Ematuria : residui di sangue possono comparire nelle urine a causa del coinvolgimento di strutture renali ed epatiche.
- Parestesie : gli episodi sono la percezione comune di sensazioni anormali come bruciore, formicolio, intorpidimento o bruciore in alcune zone del corpo. Di solito colpisce le estremità ed è correlato alla presenza di emodinopericitomi a livello nervoso.
tipo
Gli emangiopericitomi possono apparire associati a qualsiasi area del corpo. Alcuni dei sottotipi più comuni sono (Instituto Químico Biológico, 2016):
Emangiopercitoma dei tessuti molli
I tessuti molli si riferiscono alle strutture corporee responsabili della connessione, del circondamento o del supporto di altri tipi di tessuti.
Sono formati principalmente da tessuti di origine congiuntiva. Alcuni dei tessuti molli sono vasi sanguigni, muscoli, tendini, ecc.
Gli emangiocitomi dei tessuti molli si trovano di solito negli arti inferiori, specialmente nelle cosce. Sono anche identificati nella pelvi o nel retroperitoneo.
Solitamente presenta sintomi associati a episodi di dolore, malformazioni muscolo-scheletriche, parestesie, ecc.
Emangiunticitoma cranico
A livello del cranio possono comparire emangiopericitomi che influenzano le strutture cerebrali e cerebellari.
Questo tipo di tumore ha un'incidenza di circa lo 0, 4% di tutti quelli che colpiscono il sistema nervoso centrale (SNC).
Quando si trovano nel cervelletto, acquisiscono solitamente un carattere ipervascolare e sono associati a un decorso aggressivo e metastatico. Inoltre, nel caso della formazione meningea, devono ricorrere.
Alcuni dei segni e sintomi più associati al menagiopericitoma cranico sono episodi di cefalea, deterioramento dell'andatura o alterazioni cognitive.
Emagiopericitoma orbitale
Una delle sedi frequenti di emangiopericitoma sono le strutture orbitali.
La sua formazione può causare uno spostamento del bulbo oculare e di altre strutture essenziali nella visione.
È possibile osservare ptosi, diplopia, episodi di dolore o riduzione dell'acuità visiva.
Emangiopericitoma polmonare
Gli emangiopericitomi possono anche influenzare la struttura polmonare. Il più comune è che c'è una lesione secondaria a un processo metastatico.
L'evoluzione clinica è solitamente variabile. È possibile identificare un decorso o una progressione asintomatica a dolore toracico, dispnea, episodi di tosse, emottisi, insufficienza respiratoria, ecc.
Ossa emangiopericitoma
L'aspetto degli emangiopericitomi nella struttura ossea dell'organismo è solitamente associato a un decorso maligno o canceroso.
Il più comune è che si trovano nelle aree pelviche. Possono anche essere associati a regioni vertebrali, al femore o all'omero.
Sebbene possano avere una presentazione clinica asintomatica nei momenti iniziali, il più comune è che si tratta di una massa associata a episodi di dolore acuto.
Inoltre, sono solitamente identificabili a livello visivo a causa della loro malformazione.
cause
Gli emangiopericitomi derivano da una proliferazione incontrollata, anormale e patologica dei periciti, un tipo di cellula vascolare.
Sebbene il suo modello di formazione sia noto, la ricerca attuale non è ancora stata in grado di identificare le cause eziologiche di queste formazioni tumorali.
diagnosi
Nel sospetto clinico di un processo tumorale, viene eseguita un'ampia varietà di test di laboratorio per determinare la sua posizione.
Alcuni dei più usati sono: tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (MRI) o angiografia.
Per confermare la diagnosi è essenziale eseguire una biopsia dei tessuti tumorali. Le analisi anatomopatologiche dovrebbero offrire risultati associati a anomalie tumorali di origine vascolare.
trattamento
L'approccio di trattamento di prima linea per l'emangiopericitoma è la resezione chirurgica dovuta all'elevata probabilità di metastasi e recidive (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell e Mulferat, 2016).
In caso di tumore maligno, l'uso della radioterapia non ha mostrato effetti benefici significativi (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
I risultati sperimentali non offrono un accordo sull'utilità della radioterapia. Tuttavia, è considerata una terapia utile in aggiunta alla chirurgia per ridurre le recidive e migliorare il controllo locale (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).
La chemioterapia è anche efficace in alcuni casi (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
