La malattia di Ménière: sintomi, cause, trattamento
La malattia di Ménierè è una patologia che colpisce la struttura e la funzionalità delle aree dell'orecchio interno che sono responsabili del controllo dell'equilibrio e dell'udito (University of Washington Medical Center, 2016).
Questa malattia è solitamente classificata nelle sindromi cocleare-vestibolare (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
Clinicamente, la caratteristica principale del suo decorso è la presenza di episodi di vertigine acuta e spontanea. Inoltre, di solito è accompagnato da sordità neurosensoriale e / o acufene (López Escamez et al., 2016).
La causa specifica della malattia di Ménierè è sconosciuta (Riveros, 2016). Tuttavia, in alcuni casi il suo aspetto è associato a eventi traumatici, infettivi, ecc. (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
La diagnosi della sindrome di Ménierè si basa su caratteristiche cliniche (sintomi vertiginosi, acuità uditiva, ecc.). Diversi test di laboratorio vengono solitamente utilizzati per valutare gli infortuni all'udito e la capacità di discriminare (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
L'approccio terapeutico di solito include un trattamento sintomatico attraverso la somministrazione di sedativi vestibolari e altri farmaci per la riduzione di convulsioni e sintomi cocleari (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
Caratteristiche della malattia di Ménierè
La malattia di Ménierè è una patologia dell'orecchio interno che provoca la presenza di episodi di vertigini, perdita progressiva dell'udito, insieme allo sviluppo di tinnutus o ronzio uditivo (Mayo Clinic, 2016).
In molti dei casi, questa patologia colpisce solo una delle orecchie ed è classificata come un tipo di sindrome vertiginosa o transtortorno cocleovestibolare.
La vertigine è un tipo di vertigini che viene descritto come una sensazione di torsioni, svolte o movimenti (National Instiutes of Health, 2010).
Quando soffriamo di vertigini sentiamo che ci stiamo muovendo o agitando. Inoltre, questo episodio è solitamente accompagnato da malessere generale, nausea, stanchezza, ecc.
Questo sintomo è una condizione medica molto frequente nei servizi di emergenza. Nella maggior parte delle persone affette, di solito è associato a contratture muscolari, adozione di posture sbagliate, ecc.
Tuttavia, le vertigini possono anche essere un indicatore di una condizione medica più grave.
È possibile che appaia associato a un'alterazione periferica (anomalie strutturali nell'orecchio interno) oa un'alterazione centrale (associata a una disfunzione del sistema nervoso centrale (Vestibular Disorders Association, 2016).
Come sappiamo, le strutture dell'orecchio interno presentano una funzione uditiva, sebbene siano anche associate ad altri tipi di funzioni vestibolari come il mantenimento dell'equilibrio, il fissaggio dello sguardo o il controllo posturale (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
Classificazioni classiche, divide l'orecchio interno nel labirinto membranoso e il labirinto ossuto (Escuela Med Puc, 2016):
- Labirinto di ossa : è costruito dalla capsula di materiale osseo che circonda le strutture interne del labirinto membranoso.
- Labirinto membranoso : è una struttura fibrosa e vuota che adotta una forma a conchiglia attraverso la quale circola l'endolinfa (contenuto liquido). Inoltre, può distinguere altre aree come il condotto cocleare, i canali semicircolari, l'utricolo, la saccule, ecc.
Nel caso della sindrome di Ménierè, le sue caratteristiche cliniche sono principalmente associate a anomalie uditive interne. Si trovano nei labirinti membranosi come conseguenza di un aumento del volume di endolinfa (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
Così, questa patologia è stata inizialmente descritta dal ricercatore Ménierè nell'anno 1861, da cui riceve il suo nome (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
Tuttavia, nei momenti iniziali il suo decorso clinico era associato più a alterazioni legate al sistema nervoso centrale, piuttosto che a lesioni uditive interne (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
È una patologia frequente?
L'Istituto nazionale di sordità e altri disturbi della comunicazione sottolinea che negli Stati Uniti ci sono circa 615.000 persone colpite dalla malattia di Ménierè (Martel, 2016).
Inoltre, circa 450000 nuovi casi vengono diagnosticati ogni anno su tutto il territorio (Vestibular Disorders Association, 2016).
La malattia di Ménierè può comparire in chiunque, indipendentemente dall'età o dal gruppo di appartenenza (Vestibular Disorders Association, 2016).
Oltre a questo, è considerata una patologia più frequente in età tra i 40 ei 60 anni (Vestibular Disorders Association, 2016).
La sua presentazione iniziale è più comune durante la quinta decade di vita, anche se alcuni segni e sintomi possono essere evidenti nelle prime fasi dell'età adulta o in età avanzata (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Nel caso del resto delle caratteristiche sociodemografiche, la malattia di Ménierè sembra essere più comune nelle persone di discendenza europea (Genetics Home Reference, 2016).
Segni e sintomi
La malattia di Ménierè presenta caratteristiche cliniche ben definite.
Il più comune è che la persona affetta soffra completamente o parzialmente un decorso clinico composto da episodi di vertigini, perdita dell'udito neurosensoriale, pienezza otica e percezione dell'acufene (López Escamez et al., 2016).
vertigine
Come abbiamo sottolineato nella descrizione iniziale, la vertigine viene solitamente definita come la presenza di una sensazione di rotazione del corpo o dell'ambiente esterno.
La sensazione iniziale di movimento è solitamente accompagnata da perdita di equilibrio, sensazioni di inclinazione e oscillazione e altre legate alla percezione dei movimenti rotatori (Furman et al., 2016).
Inoltre, le persone affette presentano altri sintomi paralleli (Furman et al., 2016):
- Percezione del ronzio uditivo.
- Percezione delle palpitazioni
- Sudorazione profusa
- Mal di testa e mal di testa acuto.
- Nausea e vomito.
- Difficoltà nel fissare la vista o la visione doppia.
- Stanchezza persistente, debolezza muscolare, stanchezza.
Nelle persone affette dalla sindrome di Ménierè, è più frequente avere una crisi acuta di vertigini con vomito o nausea e una significativa incapacità di camminare ed eseguire attività funzionali (Rivero, 2016).
La vertigine è solitamente di natura rotante (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007) e altamente invalidante.
Perdita dell'udito
La perdita dell'acuità uditiva è variabile nella malattia di Ménierè (Mayo Clinic, 2016).
Alcuni pazienti affetti presenteranno un decorso progressivo, presentando alterazioni additive permanenti o croniche (Mayo Clinic, 2016).
In un altro gruppo affetto, i sintomi uditivi possono comparire e scomparire spontaneamente (Mayo Clinic, 2016). È comune identificare un corso di remitting ricadente.
Questo tipo di alterazione viene solitamente definito clinicamente come una perdita uditiva neurosensoriale per le basse e medie frequenze (López Escamez, 2016).
tinnito
Con i termini tinnito e acufene ci riferiamo a un episodio di percezione di stimoli uditivi anormali come ronzio o battito non associati a una fonte esterna (Romero Sánchez, Pérez Garriguez e Rodríguez Rivera, 2010).
Nelle persone colpite dalla sindrome di Ménierè, l'acufene ha un'intensità elevata. La frequenza è sopra i 3000 Hz, mentre in altri tipi di patologie non supera i 250 hz (Romero Sánchez, Pérez Garriguez e Rodríguez Rivera, 2010).
Sebbene il suo preciso percorso clinico non sia noto, è un sintomo progressivo con una tendenza ad aumentare la sua intensità (Romero Sánchez, Pérez Garriguez e Rodríguez Rivera, 2010).
È comune per le persone interessate concentrare tutta la loro attenzione su di loro, lasciando peggio la vertigine e l'acuità uditiva (Romero Sánchez, Pérez Garriguez e Rodríguez Rivera, 2010).
Pienezza Otic
Questa condizione medica si riferisce alla percezione di pressione o tamponamento uditivo (Bidón Gómez, Raposos Jiménez e Araujo Quintero, 2016).
Questa sensazione è derivata dall'accumulo di liquido nelle aree cocleari, producendo un cocleare idropico (University of Washington Medical Center, 2016).
Colpisce in modo significativo la funzionalità e l'acuità uditiva di coloro che sono affetti dalla malattia di Ménierè
Altri segni e sintomi meno frequenti
Oltre alle caratteristiche principali descritte sopra, è possibile che le persone con questo disturbo abbiano altri tipi di condizioni mediche parallele (National Institutes of Health, 2016):
- Mal di testa ricorrente Episodi acuti di mal di testa.
- Episodi emicranici.
- Vertigini, nausea, vomito e diarrea.
- Sudorazione intensa
- Affaticamento e stanchezza persistente.
- Perdita di equilibrio e cadute.
- Movimenti oculari anormali e involontari
- Dolore addominale
- Udente e sensibilità alla luce.
Corso clinico caratteristico
Segni e sintomi di solito compaiono sotto forma di episodio e crisi acuta in seguito al successivo pattern di comparsa (Riveros, 2016):
- Percezione della pienezza otica, ronzio e alterazione dell'acuità uditiva.
- Emergenza di una crisi di vertigini: di solito hanno una durata approssimativa di 20 minuti e 12 ore. È accompagnato da sintomi neurovegetativi.
Questa crisi sintomatologica scompare dopo un tipo di instabilità. La cosa abituale è che la persona malata recupera la normalità nei giorni successivi al suo aspetto (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
L'acufene, la pienezza otica e l'ipoacusia diminuiscono spontaneamente. Tuttavia, è possibile che compaiano in perdite intermittenti, quindi questi sintomi diventano persistenti (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
Non si sa con precisione quale sia la frequenza delle crisi sintomatiche. Alcune delle persone colpite possono rimanere per un lungo periodo di tempo senza significative alterazioni, mentre altre hanno crisi incatenate (Rivera Rodríguez e Rodríguez Paradinas, 2007).
Alcune istituzioni come la Vestibular Disorders Association (2016) eseguono una classificazione della sintomatologia basata sull'evoluzione del decorso clinico:
Prima della crisi
In alcuni pazienti affetti, può essere identificata un'aura che precede la presentazione della crisi sintomatologica acuta: percezione del ronzio uditivo e pienezza otica.
Durante la crisi
Durante gli attacchi sintomatici, la cosa più comune è che la persona colpita appare come vertigine spontanea, perdita dell'udito variabile, pienezza otica e tinnuto.
Altri eventi sono legati a episodi di diarrea, ansia, visione offuscata, nausea, vomito, sudorazione fredda, tremori, palpitazioni, ecc.
Dopo la crisi / tra crisi incatenate
Le caratteristiche cliniche di questo periodo sono generalmente molto variabili tra le persone colpite.
Alcune delle condizioni includono: ansia, alterazioni alimentari, difficoltà di concentrazione, alterazioni linguistiche, malessere, sonnolenza, mal di testa, affaticamento, torcicollo, perdita della sensibilità dell'udito, perdita di equilibrio, cadute ricorrenti, ecc.
cause
L'apparizione dei segni e dei sintomi della malattia di Meniere è fondamentalmente correlata ad un accumulo anormale e patologico di fluido endolinfatico nei condotti dell'orecchio interno (Istituto Nazionale Sordità e Altri Disturbi della Comunicazione, 2016).
Tuttavia, la causa specifica di questa anomalia non è stata ancora identificata, sebbene siano indicati diversi fattori correlati al suo aspetto (Mayo Clinic, 2016):
- Scarso drenaggio del fluido interno a causa di blocco o sviluppo anormale di strutture anatomiche.
- Processi allergici.
- Processi infettivi
- Trauma cranio-encefalico.
- Predisposizione genetica.
- Episodi emicranici.
Gli studi genetici hanno dimostrato un'associazione significativa di mutazioni specifiche nel gene COCH con lo sviluppo di forme familiari di acufene. Così, alcuni ricercatori sottolineano il possibile contributo di questa componente genetica alla malattia di Ménierè (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).
diagnosi
In campo medico, il più comune è utilizzare i seguenti criteri clinici per la definizione della sindrome di Ménierè:
- La sofferenza di diversi episodi spontanei di vertigini (2 o più). Hanno una durata variabile tra 20 minuti e 12 ore.
- Perdita dell'udito di origine neurosensoriale associata alle frequenze medie e basse durante o dopo le crisi di vertigini.
- Presenza di alterazioni uditive fluttuanti (ronzio, pienezza e perdita dell'udito).
- Nessuna alterazione o patologia vestibolare viene identificata che spiega la presenza del decorso clinico.
Oltre all'analisi della storia medica e dell'esame obiettivo, per stabilire la diagnosi è necessario utilizzare alcuni test di laboratorio (Mayo Clinic, 2016):
- Studio della funzione uditiva : la più comune è la performance di un'audiometria per l'analisi dell'acuità uditiva. Inoltre, è essenziale eseguire una valutazione dell'integrità delle strutture dell'orecchio interno.
- Valutazione dell'equilibrio : è comune usare elettrococleografia, videonistagmografia, test della sedia rotante, potenziali evocati vestibolari o posturografia, tra gli altri.
trattamento
Generalmente, le condizioni croniche della malattia di Meniere non hanno cura (Martel, 2016).
Tuttavia, nell'approccio terapeutico della sindrome di Meniere, possono essere utilizzati vari interventi (Martel, 2016):
- Farmaci : gli specialisti medici prescrivono di solito diversi farmaci per il controllo e il miglioramento sintomatico. Soprattutto per vertigini, nausea e vomito. Il più usuale è usare antiemetici e diuretici.
- Chirurgia: questa è una rara opzione terapeutica, ma è usata nei casi di grave crisi di vertigini. Di solito viene eseguito uno scarico di liquido endolinfatico.
- Riabilitazione e apparecchi acustici : è usuale eseguire esercizi uditivi e vestibolari per migliorare queste funzioni. Inoltre, nei casi in cui vi è una significativa perdita di acuità uditiva, è possibile utilizzare metodi protesici, come gli apparecchi acustici.
