Sindrome di Conn: sintomi, cause, trattamenti

La sindrome Conn è un tipo di iperaldosteronismo primario caratterizzato dalla presenza di livelli anormalmente elevati di aldosterone (Díaz, Contreras e Vejarano, 2009).

Clinicamente, è considerata una delle principali cause di ipertensione. Inoltre, può essere accompagnato da altre condizioni mediche come ipopotassiemia, ipernatriemia, alcalosi, ecc. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

I segni e sintomi più comuni della sindrome di Conn includono solitamente crampi, debolezza, palpitazioni, paralisi, poliuria, tra gli altri (Díaz, Contreras e Vejarano, 2009).

Nella maggior parte dei casi, l'origine eziologica della sindrome di Conn è correlata alla presenza o allo sviluppo di una formazione tumorale benigna nella ghiandola surrenale (Díaz, Contreras e Vejarano, 2009).

La diagnosi viene effettuata sulla base di vari criteri clinici relativi alla presenza di ipertensione secondaria. Inoltre, viene utilizzata un'analisi della concentrazione di aldosterone plasmatico e dell'attività della renina (Díaz, Contreras e Vejarano, 2009).

Infine, è essenziale eseguire test di imaging, come la tomografia assiale computerizzata per identificare la presenza di tumori che danno origine a questa patologia (Díaz, Contreras e Vejarano, 2009).

Il trattamento classico della sindrome di Conn è la resezione chirurgica della formazione tumorale (Padilla Piña et al., 2016).

Caratteristiche della sindrome di Conn

La sindrome Conn è un disturbo ormonale che provoca un aumento anormale e patologico della pressione arteriosa (Mayo Clinic, 2014).

È classificato come un tipo di iperaldosteronismo o prodotto di aldosteronismo primario di una formazione tumorale nelle ghiandole surrenali (Mayo Clinic, 2014).

Le ghiandole surrenali si trovano nelle zone superiori dei reni. Inoltre, ha una dimensione che non supera la lunghezza di un pollice (National Institutes of Health, 2016).

La parte più esterna di queste ghiandole chiamata corteccia ha la funzione essenziale di produrre un'ampia varietà di ormoni, come l'aldosterone o il cortisolo (National Institutes of Health, 2016).

D'altra parte, la parte più interna delle ghiandole surrenali è chiamata midollo e produce adrenalina e noradrenalina (National Institutes of Health, 2016).

Il funzionamento efficiente delle ghiandole e la produzione bilanciata di questi componenti biochimici è essenziale per il nostro organismo a funzionare a un livello ottimale.

Quando vari fattori patologici influenzano negativamente la produzione di ormoni, varie malattie correlate alla pressione sanguigna, al metabolismo dei nutrienti, alle risposte a situazioni stressanti, ecc. Possono apparire a causa di eccesso o difetto. (Istituto nazionale di diabete e malattie digestive e renali, 2014).

Nel caso della sindrome di Conn, il funzionamento ormonale carente è dovuto alla presenza di un alto livello di aldosterone.

Come notato da Cuéllar, Luis e Teroba (2004), l' aldosterone è uno degli ormoni prodotti dalla corteccia delle ghiandole surrenali. È il più importante mineralcorticoide nel corpo.

La funzione essenziale dell'aldosterone è la regolazione dell'omeostasi del sodio (Cuéllar, de Luis e Teroba, 2004).

Pertanto, livelli eccessivi di aldosterone aumentano la ritenzione di sodio e la perdita di potassio nel corpo (Cuéllar, de Luis e Teroba, 2004).

Di conseguenza, l'eccesso di sodio genera un aumento sostanziale del volume del sangue e della pressione sanguigna (Mayo Clinic, 2014).

Sebbene l'aldosteronismo primario fosse considerato una patologia rara, i primi casi di sindrome di Conn furono descritti nel 1956 (Uwaifo, 2016).

I primi referti clinici si riferivano già alla presenza di un tumore benigno ( adosteroma surrenalico ) nelle ghiandole surrenali come causa principale di questa malattia (Uwaifo, 2016).

È una patologia frequente?

L'iperaldosteronismo primario è la causa principale dell'ipertensione nel 5-14% delle persone colpite (Díaz, Contreras e Vejarano, 2009).

Ad un livello specifico, la sindrome di Conn e la sua formazione tumorale eziologica costituiscono la causa principale dell'iperaldoteronismo primario (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

L'età media della diagnosi è in genere tra 30 e 60 anni. Inoltre, colpisce preferenzialmente la femmina contro il sesso maschile con un rapporto di 5: 1 (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Segni e sintomi

La sindrome Conn è clinicamente caratterizzata dalla presenza di ipertensione.

Tuttavia, il suo corso può includere anche altri tipi di complicanze mediche come ipopotassiemia, disturbi neuromuscolari, ipernatriemia, alcalosi, ecc. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

In alcuni casi l'iperaldosteronismo è asintomatico, sebbene in molti dei pazienti affetti il ​​decorso clinico sia caratterizzato da (Díaz, Contreras e Vejarano, 2009):

ipertensione

L'ipertensione è una delle patologie più comuni nella popolazione generale. Gli studi statistici indicano che colpisce oltre il 26% della popolazione mondiale (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez e García López, 2016).

Il termine ipertensione arteriosa si riferisce a una forza o alta pressione che il flusso sanguigno esercita sulle pareti arteriose nel suo percorso (Aristizábal Ocampo, 2016).

I livelli normali di pressione sanguigna non superano 120/80 mmHg, mentre i livelli elevati sono intorno ai 140/90 mmHG (National Institutes of Health, 2016).

Segni e sintomi che l'ipertensione generale più spesso nelle persone affette sono (National Institutes of Health, 2016):

  • Episodi acuti di mal di testa. Di solito ha una seria ripercussione clinica dal momento che limitano significativamente la funzionalità.
  • Nausea persistente e vomito
  • Stato di confusione e letargia.
  • Alterazioni nella visione
  • sangue dal naso.

In molti casi, di solito è considerato un disturbo cronico, tuttavia, nel caso della sindrome di Conn e dei livelli elevati di aldosterone, l'ipertensione può essere curata (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez e García López, 2016).

Inoltre, l'ipertensione è associata a una vasta gamma di complicazioni mediche: incidenti cerebrovascolari (emorragia, ischemia, ecc.), Patologie arteriose periferiche, insufficienza cardiaca, attacchi cardiaci, alterazioni e lesioni oftalmologiche, disturbi cognitivi, malattie renali croniche o sviluppo di aneurismi (National Heart, Lung e Bood Institute, 2015).

ipokaliemia

Come abbiamo notato nella definizione iniziale della sindrome di Conn, una delle conseguenze dello squilibrio ormonale è la significativa perdita di potassio dal sangue.

Il potassio è una sostanza biochimica classificata come un tipo di elettrolita. Di solito si trova all'interno delle cellule e svolge un ruolo fondamentale nel funzionamento efficiente del sistema cardiaco e nervoso (Chemocare, 2016).

Pertanto, nell'area medica il termine ipokaliemia si riferisce alla presenza di un livello anormalmente basso di potassio nel sangue. Questo di solito è inferiore a 3, 5 mEq / L (Chemocare, 2016).

In alcuni casi, le persone colpite di solito non mostrano sintomi significativi (Chemocare, 2016).

Quando i livelli di potassio nel sangue sono molto bassi, il più comune è che compaiono alcune delle seguenti manifestazioni cliniche (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras and Vejarano, 2009):

  • Crampi e tremori : la percezione di sensazioni anomale è uno dei segni più comuni. È possibile che le persone colpite riportino la presenza di crampi muscolari e movimenti ritmici e involontari. Di solito costituiscono condizioni limitanti perché rendono difficile svolgere le attività di base della vita quotidiana.
  • Affaticamento : la persona affetta di solito si riferisce a una stanchezza costante, materializzata in una mancanza di attività motoria o addirittura di iniziativa.
  • Debolezza muscolare : sebbene non sia stata identificata un'ipotonia muscolare significativa, le estremità appaiono solitamente deboli, deboli o flaccide.
  • Riflessi diminuiti : i riflessi muscolari e tendine mostrano di solito un aspetto apparentemente anormale.
  • Palpitazioni cardiache : le persone colpite descrivono la percezione del battito cardiaco in modo anormalmente forte o violento.
  • Aritmie cardiache : la rima e la frequenza cardiaca possono essere irregolari. È possibile che compaia un'alta frequenza (tachicardia) o bassa (bradicardia).
  • Paralisi generalizzata : in alcuni pazienti affetti può essere identificata un'importante affettività muscolare che si traduce in una difficoltà o in una significativa incapacità di eseguire movimenti e atti motori.
  • Polidipsia: aumento significativo della sete. Le persone colpite hanno un bisogno anormale ed esagerato di bere.
  • Poliuria: emissione di volumi anormalmente elevati di urina. Di solito si verifica in parallelo alla polidipsia.

Oltre a questi, possono apparire anche altri segnali di avvertimento e sintomi:

  • Dolore durante la minzione.
  • Perdita di peso significativa
  • Sudorazione.
  • Confusione o stati alterati di coscienza.
  • Dolore al petto o disagio e / o mancanza di respiro.
  • Infiammazione delle labbra o delle aree della gola.
  • Nausea che limita l'alimentazione abituale.
  • Diarrea acuta e persistente.

ipernatriemia

Come nel caso dell'ipokaliemia, nella sindrome di Conn un'altra delle conseguenze dello squilibrio ormonale è l'aumento dei livelli di sodio nel sangue.

Il sodio è un elemento biochimico fondamentale nel nostro corpo. Svolge importanti funzioni nel controllo del volume del sangue, della pressione sanguigna, dei muscoli o dei terminali nervosi (National Institute of Health, 2016).

Il sodio è presente in molti alimenti, la sua forma abituale è il cloruro di sodio, cioè il sale (National Institute of Health, 2016).

Tuttavia, alti livelli portano a significative complicazioni mediche in modo che il loro consumo negli adulti dovrebbe essere limitato a circa 2, 300 mg al giorno (National Institute of Health, 2016).

I segni e sintomi più comuni di ipernatriemia includono (Chemocare, 2016):

  • Presenza di vertigini quando si effettua un improvviso cambiamento di posizione, come alzarsi.
  • Sudorazione eccessiva ed estrema
  • Episodi febbrili.
  • Vomito e diarrea ricorrente.

cause

L'iperaldosteronismo primario caratterizzato o la presenza di livelli anormalmente elevati di aldosterone può essere dovuto a un'ampia varietà di fattori: funzionamento anormale delle ghiandole surrenali, ipoplasia o scarso sviluppo, formazioni tumorali, ecc.

Nel caso della sindrome di Conn, il suo decorso clinico è dovuto alla presenza di un adenoma Conn (Libé e Bertherat, 2016).

Come sottolineano gli autori (Libé e Bertherat, 2016), un adenoma Conn è un tipo di tumore benigno che si forma nella corteccia delle ghiandole surrenali.

A causa della sua posizione, lo sviluppo di questa massa di cellule altera la secrezione dell'ormone aldosterone (Libé e Bertherat, 2016).

A livello visivo, gli adenomi Conn di solito non superano i 2 cm di diametro e vengono diagnosticati in base alle caratteristiche cliniche che generano: ipertensione arteriosa, ipopotassiemia, ecc. (Libé e Bertherat, 2016).

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi della sindrome di Conn si concentra da un lato a rilevare i segni e i sintomi sofferti dalla persona affetta e, inoltre, a identificare la sua causa eziologica.

Il più comune è eseguire esami del sangue per determinare i livelli di aldosterone e renina nel sangue. L'obiettivo è di individuare livelli elevati per utilizzare un trattamento precoce.

D'altra parte, una volta stabilita la presenza di un iperaldosteronismo primario, i professionisti del settore medico concentrano i loro studi sull'analisi della causa eziologica.

Nella sindrome di Conn, una delle tecniche più efficaci è la tomografia assiale computerizzata perché può mostrarci a livello visivo la posizione degli adenomi Conn.

trattamento

Il trattamento di base della sindrome di Conn è l'intervento chirurgico. Questo può essere usato per eseguire una resezione della formazione del tumore o una surrenectomia (rimozione delle ghiandole surrenali unilaterali o bilaterali).

Inoltre, alcuni approcci terapeutici farmacologici possono essere utilizzati. Il più comune è l'uso di farmaci bloccanti l'aldosterone (antagonisti dei recettori mineralcorticoidi).

Inoltre, è essenziale monitorare e curare le complicanze mediche, in particolare l'ipertensione.

In questo senso, i cambiamenti nello stile di vita sono fondamentali. È importante seguire una dieta sana con contenuto di sodio ridotto e un regolare esercizio fisico.

Limitare l'assunzione di sostanze nocive come l'alcol o smettere di fumare può anche migliorare la risposta clinica alla somministrazione del trattamento farmacologico.