Cosa sono le aprassie? (Disturbi motori)
L'aprassia è definita come l'incapacità di eseguire movimenti volontari in assenza di paralisi o altri disturbi motori o sensoriali (Kolb & Whishaw, 2006).
Il Dr. Liepman, che scoprì questo disturbo, lo descrisse come "l'incapacità di eseguire movimenti intenzionali, anche se la mobilità è preservata" (Citato in Mohr, Lazar, Marshall, & Hier, 2004).
Cioè, le persone che soffrono di questo tipo di disturbo non possono eseguire i movimenti richiesti per eseguire un'azione, come l'abbottonatura, ma possono muoversi normalmente se i movimenti sono spontanei.
L'aprassia non deve essere confusa con la disprassia o con l'atassia, poiché questi disturbi implicano una mancanza di coordinazione motoria generale in un modo che colpisce tutti i tipi di movimenti.
Tipi di aprassie
Le aprassie sono classificate in base al tipo di azione motoria specifica che è interessata o all'area del cervello che è ferita. Le aprassie più frequenti saranno descritte: apraxia ideomotoria, costruttiva, ideatoria e aprassia della parola . I meno frequenti saranno inclusi nella sezione "altre aprasie".
Aprassia ideomotoria
Questo tipo di aprassia è il più comune, sebbene sia già considerato una malattia rara, ed è caratterizzato dal fatto che i pazienti che ne soffrono non possono copiare movimenti o compiere gesti quotidiani come annuire o ondeggiare.
Questi pazienti possono descrivere quali passi seguire per eseguire l'azione, ma non sono in grado di immaginare di eseguire l'azione o eseguirla da soli.
Nel seguente video puoi vedere un esempio di una persona con apraxia ideomotoria:
Esistono diversi livelli di aprassia ideomotoria in base alla loro gravità, nei casi lievi i pazienti eseguono azioni senza precisione e goffaggine mentre nei casi più gravi le azioni sono vaghe e diventano irriconoscibili.
In tutti i livelli di gravità il tipo di azioni più colpite sono quelle che devono essere eseguite quando vengono fornite istruzioni verbali, quindi questo è un tipo di test usato per verificare se la persona soffre di aprassia ideomotoria.
Un altro tipo di test ampiamente utilizzato nella diagnosi di questo disturbo è il test di copia dei movimenti seriali, elaborato da Kimura che ha dimostrato che i deficit in questi pazienti possono essere quantificati se fossero stati istruiti a copiare una serie di movimenti effettuati con un'area corpo specifico
Secondo Heilman, le lesioni nel lobo parietale causerebbero aprassia ideomotoria perché quello era il luogo in cui gli esseri umani avrebbero salvato i "programmi motori" per compiere azioni quotidiane.
Per eseguire le azioni, questi programmi dovrebbero essere trasmessi all'area motoria primaria (nel lobo frontale), che sarebbe responsabile per l'invio dell'ordine di eseguire l'azione ai muscoli.
Secondo la teoria di Heilman ci sarebbero due tipi di lesioni che potrebbero causare un'aprassia ideomotoria: (1) lesioni dirette nelle aree che contengono i "programmi motori" e (2) la lesione delle fibre che collegano i "programmi motori" con area motoria primaria.
I casi sono stati osservati con sintomi simili a quelli delle aprassie ideomotorie dopo una lesione nel corpo calloso, che connette entrambi gli emisferi, ma è necessario studiare questi casi in modo più approfondito per sapere se siamo davvero di fronte ad una aprassia ideomotoria e quale è la sua causare.
Non esiste un metodo specifico per trattare l'aprassia perché i suoi sintomi non sono reversibili, ma la terapia occupazionale può aiutare a migliorare la qualità della vita del paziente.
Questo tipo di terapia consiste nel dividere per componenti le azioni quotidiane come lavarsi i denti e insegnare le componenti separatamente, con molta perseveranza che il paziente può eseguire di nuovo le azioni, anche se in un modo un po 'maldestro.
Aprassia da costruzione
L'aprassia da costruzione è la seconda più comune. I pazienti che soffrono di questo tipo di aprassia non sono in grado di eseguire azioni motorie che richiedono un'organizzazione spaziale, come fare un disegno, creare figure con blocchi o imitare uno specifico movimento facciale.
Questo tipo di aprassia può svilupparsi dopo aver subito una lesione nella parte posteriore del lobo parietale di uno qualsiasi degli emisferi, sebbene non sia chiaro se i sintomi differiscono a seconda dell'emisfero in cui si manifestano.
Mountcastle propone che le lesioni nel lobo parietale causino l'aprassia perché quest'area riceve informazioni sulla posizione e sul movimento del nostro corpo, quindi, se è ferita, causerebbe una disfunzione quando si controlla il movimento dei nostri arti.
Le aprassie da costruzione di solito si verificano a causa di infarti cerebrali o come causa dello sviluppo della malattia di Alzheimer.
Uno dei test più utilizzati per diagnosticare questo tipo di aprassia è chiedere al paziente di copiare un disegno. Con questo test può essere differenziato anche se l'aprassia è causata da lesioni nel lobo parietale sinistro, a destra o dal morbo di Alzheimer, poiché il tipo di danno induce i pazienti a copiare i disegni con determinate caratteristiche.
La terapia più utilizzata nei casi di aprassia costruttiva è la simulazione mentale degli atti motori, come suggerisce il nome questa terapia è quella di far immaginare al paziente stesso l'esecuzione delle azioni motorie passo dopo passo.
Aprassia ideatoria
I pazienti con aprassia ideologica sono caratterizzati da un deficit nell'esecuzione di azioni complesse che richiedono una pianificazione come l'invio di e-mail o la preparazione di cibo. Alcuni ricercatori ritengono che sia semplicemente un livello più serio di aprassia ideomotoria, ma ci sono altri che sostengono che si tratta di un altro tipo di aprassia.
Poiché l'aprassia ideomotoria è prodotta da lesioni nel lobo parietale dell'emisfero dominante, ma l'area esatta in cui si verifica questa lesione non è nota.
Questo tipo di aprassia è difficile da diagnosticare poiché solitamente si presenta insieme ad altri disturbi come l'agnosia o l'afasia. Uno dei test più utilizzati per diagnosticare è presentare al paziente una serie di oggetti, deve simulare che sta usando ciascuno tre volte usando diversi passaggi per ogni simulazione. Renzi e Luchelli elaboreranno una scala per verificare il livello di deterioramento del paziente in base agli errori commessi.
Il trattamento per questo tipo di aprassia è complicato perché di solito è irreversibile, ma la terapia occupazionale può aiutare, eseguendo lo stesso tipo di esercizi come nel trattamento dell'aprassia ideomotoria. La prognosi è migliore se il paziente è giovane e la lesione è stata causata da un infarto cerebrale poiché, grazie alla plasticità cerebrale, altre regioni del cervello possono fornire parte della funzione della regione lesa.
Apraxia del linguaggio
Le aprassie del linguaggio sono descritte come l'incapacità di riprodurre la sequenza motoria necessaria con la bocca per parlare in modo chiaro e comprensibile. Può verificarsi sia negli adulti che nei bambini che imparano a parlare, sebbene nei bambini i pazienti siano spesso chiamati disprassia dello sviluppo verbale.
Questo tipo di aprassia è causato da lesioni nelle regioni nelle aree motorie che controllano il movimento muscolare della bocca, sebbene ci siano stati anche casi di pazienti con lesioni nell'insula e nell'area di Broca.
Anche se è in inglese, nel seguente video puoi vedere i bambini con aprassia della parola dal minuto 1:55:
Queste lesioni sono solitamente causate da un attacco cardiaco o da un tumore, ma possono anche essere una conseguenza della degenerazione neuronale tipica delle malattie neurodegenerative come l'Alzheimer.
Le apraxie del linguaggio sono solitamente diagnosticate da uno specialista in linguaggio, che deve effettuare un esame esaustivo dei deficit del paziente che include compiti come inseguire le labbra, soffiare, leccare, alzare la lingua, mangiare, parlare ..., inoltre eseguire un esame fisico della bocca per verificare che non vi siano problemi muscolari che impediscono al paziente di parlare correttamente. La diagnosi è generalmente supportata da risonanze magnetiche in cui è possibile osservare le regioni danneggiate.
La maggior parte delle aprassie del linguaggio causate da un infarto di solito si risolve spontaneamente, ma quelle causate da disturbi neurodegenerativi di solito richiedono l'uso di terapie. Tra le terapie studiate, quelle che hanno dimostrato una maggiore efficacia sono quelle che includono esercizi di produzione del suono e ripetizioni di velocità e ritmo.
Questi esercizi sonori sono di solito eseguiti con il supporto del professionista in termini di posizionamento dei muscoli e del movimento articolatorio. Questi trattamenti di solito ottengono buoni risultati e sono efficaci a lungo termine.
Altre aprassie
Aprassia della marcia
L' aprassia dell'andatura è definita come l'incapacità di muovere le gambe per poter camminare in modo naturale, senza che il paziente abbia alcuna paralisi o problema muscolare.
Questo tipo di aprassia si verifica di solito nelle persone anziane che hanno subito un'ischemia: la risonanza magnetica di solito mostra una dilatazione dei ventricoli, che sono coinvolti nel movimento corretto degli arti inferiori.
Oltre ai problemi di deambulazione, i pazienti presentano spesso altri sintomi come l'incontinenza urinaria, lo squilibrio e persino i deficit cognitivi.
Se non trattati, i pazienti con questo tipo di disturbo possono soffrire di una paralisi totale degli arti inferiori e di un grave deficit cognitivo.
Un tipo di terapia che sta dimostrando di essere abbastanza efficace è la stimolazione magnetica, in uno studio di Devathasan e Dinesh (2007) è stato dimostrato che i pazienti trattati con stimolazione magnetica nelle zone motorie durante una settimana hanno migliorato notevolmente il loro modo di camminare.
Aprassia cinetica delle estremità
L' aprassia cinetica delle estremità, come suggerisce il nome, implica un deficit nel movimento fluido degli arti superiori e inferiori, le persone che soffrono di questo disturbo di solito hanno problemi sia nel motore grossolano (muovere braccia e gambe) che in abilità motorie (muovi le dita, scrivi, raccogli le cose ...).
Questo tipo di aprassia è solitamente dovuto alla degenerazione dei motoneuroni, localizzati nel lobo frontale e nel parietale, come conseguenza di un disturbo neurodegenerativo come il Parkinson o la sclerosi multipla, sebbene possa verificarsi anche come causa di un infarto cerebrale.
Il trattamento delle aprassie cinetiche di solito si concentra sull'addestramento del paziente nell'uso di oggetti di uso quotidiano per migliorare la qualità della vita.
Aprassia buccofacciale o facciale-orale
I pazienti che soffrono di aprassia orofacciale non sono in grado di controllare adeguatamente i muscoli del viso, della lingua e della gola, quindi hanno problemi a masticare, deglutire, ammiccare gli occhi, attaccare la lingua, ecc.
Questa incapacità si verifica quando la persona intende eseguire i movimenti di proposito e non quando sono involontari, cioè, si verifica solo quando la persona pensa ai movimenti prima di eseguirli.
Le aprassie orali si verificano di solito insieme alle aprassie cinetiche delle estremità, sebbene la relazione tra questi due tipi di aprassie non sia ancora nota, poiché l'aprassia cinetica di solito si verifica dopo aver sofferto lesioni nei lobi frontali e parietali, mentre le lesioni sofferenza da persone affette da aprassia orofacciale hanno posizioni molto diverse come la corteccia prefrontale, l'insula oi gangli della base.
È stato dimostrato che il trattamento con biofeedback è efficace in questo tipo di aprassia, ma non è ancora noto se questo trattamento sia efficace a lungo termine. Il trattamento con biofeedback consiste nella fornitura di sensori che rilevano l'attivazione muscolare del viso e della bocca, in questo modo il professionista può osservare i muscoli che il paziente sta cercando di muoversi e correggerlo se necessario.
Aprossia motoria oculare
L'aprassia oculomotoria comporta la difficoltà o l'incapacità di eseguire movimenti oculari, specialmente le saccadi (spostando gli occhi ai lati) destinate a dirigere lo sguardo verso uno stimolo visivo.
Questo tipo di aprassia differisce da quelli precedenti in quanto può verificarsi sia in forma acquisita che in forma congenita, cioè può verificarsi dalla nascita a causa dell'ereditarietà di un gene. L'aprassia oculomotoria congenita può essere di diversi tipi a seconda del gene affetto.
Uno dei più studiati è l'aprassia oculomotoria di tipo 2, causata da una mutazione nel gene SETX. Questa aprassia è un sintomo caratteristico della malattia di Gaucher, una malattia degenerativa che sfortunatamente causa spesso la morte precoce dei bambini che ne soffrono, anche se per fortuna sta iniziando a svolgere un trattamento enzimatico che sostituisce gli enzimi inattivi con quelli nuovi . I casi più gravi spesso richiedono un trapianto di midollo osseo.
Quando si acquisisce aprassia, di solito è dovuta a lesioni nel corpo calloso, nel cervelletto e nel quarto ventricolo, generalmente causate da diversi infarti cerebrali.
