Idrocefalo: sintomi, cause, trattamento
L'idrocefalo è una patologia in cui vi è un accumulo eccessivo e anormale di liquido cerebrospinale a livello cerebrale (Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus, 2014).
Il fluido cerebrospinale (CSF) agisce proteggendo e attenuando il cervello e le sue strutture e viene prodotto e assorbito costantemente. L'idrocefalo, quindi, si verifica quando si sviluppa uno squilibrio tra produzione e assorbimento o eliminazione (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).
L'eccessivo accumulo di liquidi causa, in particolare, l'espansione dei ventricoli cerebrali. Di conseguenza, l'allargamento genererà pressione in altre strutture causando gravi danni, in modo tale che possano verificarsi sintomi neurologici estesi (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).
L'idrocefalo può colpire un gran numero di persone, da neonati, bambini più grandi, adulti, anziani o anziani. Inoltre, può avere varie cause, sia acquisite che generate prima della nascita (Hydrocephalus Association, 2016).
Attualmente, l'idrocefalo è una malattia neurologica che viene trattata attraverso l'uso di una procedura chirurgica, di riferimento. È un intervento relativamente comune, in cui il passaggio del liquido cerebrospinale viene incanalato verso un'altra parte del corpo (Hydrocephalus Association, 2016).
Sebbene compaiano complicazioni neurologiche, nella maggior parte dei casi le procedure terapeutiche di solito curano la malattia, anche se ci sono occasioni in cui l'idrocefalo può rimanere cronico (Hydrocephalus Association, 2016).
Cos'è l'idrocefalo?
La parola hydrocephaly deriva dalle parole greche "Hydro" che significa acqua e "cephali" che significa testa. Sin dai tempi antichi, questa patologia è stata identificata con un accumulo o una raccolta di liquidi a livello cerebrale (Malagón-Valdez, 2006).
Attualmente, sappiamo che l'idrocefalo è un accumulo di liquido cerebrospinale nelle cavità del cervello, nei ventricoli cerebrali. L'eccesso di liquido aumenta le dimensioni dei ventricoli e mette sotto pressione le diverse strutture cerebrali (Mayo Clinic, 2014).
Il nostro corpo produce circa mezzo litro di CSF al giorno e lo sostituisce costantemente. In condizioni normali, c'è un buon equilibrio tra la quantità prodotta e la quantità assorbita.
Ci sono molti fattori che possono alterare l'equilibrio del liquido cerebrospinale e quindi causare un accumulo anormale di esso (Hydrocephalus Association, 2016).
A seconda delle strutture cerebrali interessate dall'ostruzione e dalla pressione, compaiono varie complicanze cliniche e manifestazioni neurologiche: cefalea, vomito, ritardo psicomotorio, macrocefalia, strabismo, tra gli altri (Puche Mira, 2008).
statistica
Generalmente, l'idrocefalo si presenta con maggiore frequenza nei bambini e negli adulti di età superiore ai 60 anni (Delgado e Higuera, 2015).
Sebbene non vi sia un grande volume di dati statistici sull'incidenza e la prevalenza dell'idrocefalo, si stima che nel caso dei bambini questa patologia possa colpire 1 su 500 (Istituto Nazionale di Disturbi neurologici e ictus, 2014).
Attualmente, la maggior parte dei casi di idrocefalo infantile viene diagnosticata nella fase prenatale, nella nascita o nei primi anni di vita (Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus, 2014).
Cos'è il liquido cerebrospinale (CSF)?
Il nostro sistema nervoso è immerso nella sua interezza dal liquido cerebrospinale (CSF). Questo liquido contiene proteine, elettroliti e alcune cellule. Oltre a proteggere da possibili traumi, il fluido cerebrospinale svolge un ruolo importante nel mantenimento dell'omeostasi cerebrale, attraverso la sua funzione nutrizionale, immunologica e infiammatoria (Chauvet e Boch, X).
Il liquido cerebrospinale (CSF) viene prodotto all'interno dei ventricoli cerebrali, nei plessi coroidi e scorre verso gli spazi subaracnoidi (tra gli strati meningei) sul cervello e sulla superficie spinale, dove viene riassorbito (Puche Mira, 2008).
Normalmente, negli adulti possiamo trovare approssimativamente tra 130 e 150 ml di liquido cerebrospinale (Puche Mira, 2008) e ha diverse funzioni essenziali (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):
- Proteggi il cervello e il tessuto spinale. Agire come meccanismo di ammortizzatore.
- Trasportare i nutrienti ed eliminare gli sprechi.
- Flusso tra il cranio e la colonna vertebrale per compensare le variazioni del volume ematico intracranico e prevenire un aumento della pressione.
sintomi
A seconda delle strutture nervose che sono affette da idrocefalo, i sintomi possono cambiare notevolmente tra le persone che ne soffrono. Nonostante questo la Mayo Clinic (2014) sottolinea alcuni dei sintomi più comuni:
Sintomi fisici
- Mal di testa variabile, mal di testa.
- visione offuscata o doppia (diplopia).
- Volume craniale normalmente alto (Macrocephaly).
- Sonnolenza.
- Difficoltà a svegliarsi o stare svegli.
- Nausea e vomito.
- Difficoltà di coordinamento.
- Equilibrio instabile.
- Perdita di appetito.
- Episodi convulsivi.
Cambiamenti cognitivi e comportamentali
- Difficoltà a mantenere l'attenzione e la concentrazione.
- Ritardo psicomotorio.
- Difficoltà e dimenticanza delle abilità acquisite in precedenza (camminare, parlare, ecc.).
- Irritabilità.
- Cambiamenti nei tratti della personalità.
- Diminuzione delle prestazioni scolastiche / lavorative.
In termini di età e sintomi correlati a diversi gruppi, possiamo evidenziare (Mayo Clinic, 2014):
Sintomi più comuni negli adulti giovani e di mezza età
- Incapacità o gravi difficoltà a rimanere svegli.
- Perdita significativa di equilibrio e coordinazione motoria.
- Perdita di formazione per il bagno.
- Difficoltà visive.
- Deficit in memoria, concentrazione e altre abilità che possono influenzare le prestazioni funzionali di routine.
Sintomi più comuni negli adulti dai 60 anni in su
- Perdita di controllo dell'intestino o della vescica o necessità ricorrente di urinare.
- Disavanzi di memoria più gravi.
- Perdita progressiva del ragionamento e capacità di problem solving.
- Difficoltà a camminare (piedi strascicati, sensazione di immobilità dei piedi, scarso equilibrio, ecc.).
- Riduzione della velocità di esecuzione dei movimenti.
Nel caso di neonati e bambini piccoli, i sintomi che seguono saranno considerati come gravi indicatori di idrocefalo (Mayo Clinic, 2014):
- vomito ricorrente
- Incapacità di eseguire movimenti volontari con il collo o la testa.
- Difficoltà respiratorie.
- Episodi convulsivi.
- Difficoltà di aspirazione e alimentazione.
Tipi di idrocefalo
In tutta la letteratura medica e scientifica possiamo identificare alcuni termini che sono stati usati per distinguere tra diversi tipi di idrocefalo (Chauvet e Boch, X):
- Idrocefalo esterno : ingrandimento dello spazio subaracnoideo frontale, con volume ventricolare normale e senza risultati clinici o ripercussioni.
- Ex vacuo idrocefalo : è un aumento del volume dei ventricoli con una riduzione della materia grigia cerebrale, è possibile osservarlo in persone di età avanzata e non deve essere il risultato di un idrocefalo.
- Idrocefalo interrotto : è l'idrocefalo che si verifica a causa di una disfunzione nell'equilibrio dei meccanismi di riassorbimento. Solitamente presenta una dilatazione ventricolare localizzata senza lo sviluppo di sintomi significativi.
- idrocefalia di comunicazione / non comunicazione : questo è un idrocefalo che si verifica a causa della presenza di un'ostruzione nel flusso del liquido cerebrospinale. Nel caso del comunicante, l'ostacolo si trova nei villi aracnoidi (plesso coroideo) e l'ostacolo non comunicante è prossimale.
Inoltre, possiamo distinguere diversi tipi di idrocefalo a seconda del tempo di presentazione (Istituto Nazionale dei disturbi neurologici e ictus, 2014):
- Idrocefalo congenito : questo tipo di idrocefalo è già presente alla nascita ed è il prodotto di eventi o influenze che si verificano durante lo sviluppo embrionale
- Idrocefalo acquisito : questo tipo di idrocefalo può svilupparsi al momento della nascita o successivamente. Inoltre, può colpire persone di qualsiasi età ed è causato da diversi tipi di patologie e / o lesioni.
cause
L'idrocefalo, come abbiamo precedentemente definito, si verifica in conseguenza di un eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale e ciò potrebbe essere dovuto a (Mayo Clinic, 2014):
- Ostruzione : l'ostruzione del liquido cerebrospinale è uno dei problemi più comuni, sia da un ventricolo all'altro o tra esso e le altre vie.
- Assorbimento insufficiente: i deficit nei meccanismi di riassorbimento del liquido cerebrospinale sono meno frequenti. Di solito sono associati con l'infiammazione dei tessuti a causa di varie lesioni o malattie a livello cerebrale.
- Sovrapproduzione : a volte, sebbene raro, i meccanismi responsabili della produzione di liquido cerebrospinale possono produrre quantità elevate di esso e più rapidamente di quanto possa essere assorbito.
Esiste un'ampia varietà di condizioni mediche che possono portare allo sviluppo di ostruzione, scarso assorbimento o sovrapproduzione di liquido cerebrospinale. Alcuni dei più frequenti problemi medici sono (Hydrocephalus Association, 2016):
- Ostruzione acueduttale (stenosi): questa è la causa più comune di idrocefalo congenito in cui vi è un'ostruzione del passaggio che collega il terzo al quarto ventricolo. Infezioni, emorragie o tumori possono causare restringimento o ostruzione dell'acquedotto.
- Spina Bifida : la spina bifida è una patologia in cui è presente un difetto nella chiusura del canale spinale e delle vertebre che lo circondano. In un'alta percentuale di casi, i bambini con spina bifida sviluppano la sindrome di Chiari II, una malformazione cerebrale che causa un blocco del flusso del liquido cerebrospinale.
- Emorragia intraventricolare: le emorragie intraventricolari sono una delle cause che possono portare allo sviluppo di idrocefalo acquisito e si verificano quando si verifica una rottura dei vasi sanguigni che si estendono attraverso il tessuto ventricolare. L'accumulo di sangue può ostruire e bloccare il passaggio del liquido cerebrospinale.
- Meningite : la meningite è un tipo di patologia in cui vi è una grave infiammazione delle membrane che rivestono il cervello e il midollo spinale. L'azione di diversi virus o batteri può causare cicatrici di diverse aree delle meningi e quindi limitare il passaggio del liquido cerebrospinale attraverso lo spazio subaracnoideo.
- Lesione cerebrale traumatica : come altre condizioni, un trauma o un colpo al cranio possono danneggiare i tessuti nervosi. Quando ciò accade, il sangue o l'infiammazione di questi tessuti possono entrare in entrambi i percorsi del flusso CSF e comprimerli.
- Tumori : i tumori che raggiungono o raggiungono il cervello possono comprimere sia i ventricoli cerebrali che le aree adiacenti, bloccando il passaggio del cervello e del fluido spinale.
- Cisti aracnoidee : le cisti aracnoidee sono una delle cause congenite e sebbene possano apparire in qualsiasi parte del cervello, nei bambini sono più comuni nella regione posteriore e nel terzo ventricolo. Le cisti si sviluppano come sacche piene di liquido cerebrospinale coperto dalla membrana aracnoidea e, pertanto, questa formazione può bloccare i passaggi ventricolari.
- Sindrome di Dandy Walker : nella sindrome di Dandy Walker possono comparire varie anomalie cerebrali tra le quali un allargamento del quarto ventricolo e / o l'ostruzione dell'acquedotto di Silvio, pertanto i sistemi di flusso del liquido cerebrospinale possono anche essere interrotti .
diagnosi
A causa del fatto che diversi fattori o eziologie possono portare allo sviluppo di problemi legati all'idrocefalo, è essenziale effettuare una diagnosi accurata.
Come in altre patologie neurologiche, la diagnosi generale di idrocefalo si basa su (Mayo Clinic, 2014):
- Anamnesi
- Esame fisico
- Esame neurologico
- Prove di imaging cerebrale: risonanza magnetica, tomografia computerizzata, ultrasuoni (stadio prenatale).
trattamento
Il trattamento più comune per l'idrocefalo è l'intervento chirurgico attraverso una procedura di bypass (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
L'uso di un sistema di bypass consiste nel posizionamento di un tubo, catetere o valvola che reindirizza il flusso del fluido cerebrospinale dal sistema nervoso centrale a un'altra area dell'organismo in cui può essere riassorbito (Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus, 2014).
In particolare, un'estremità del catetere viene posta nel sistema nervoso centrale, all'interno del ventricolo cerebrale, nella cisti o nell'area vicino al midollo spinale. L'altra estremità è comunemente impiantata nella zona addominale, all'interno della cavità peritoneale. Una valvola posizionata lungo il catetere è responsabile del controllo e del mantenimento della direzione e della quantità di liquido cerebrospinale che sarà riassorbito (Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus, 2014).
Anche se di solito funzionano nella maggior parte del caos, i sistemi di derivazione sono imperfetti. È possibile che si verifichino guasti meccanici, infezioni, ostruzioni, ecc.
