Porpora di Henoch-Schönlein: sintomi, cause, trattamento

La porpora di Schönlein-Henoch (PSH) o porpora vascolare è una delle forme più frequenti di vasculite nei bambini e nei pazienti pediatrici (Ricart Campos, 2014). Il decorso clinico interessa principalmente i piccoli vasi sanguigni che si trovano nella pelle, nei reni e nel tubo digerente (Ricart Campos, 2014).

Le manifestazioni più comuni in questa patologia includono un ampio pattern di organi: cutaneo, urogenitale, renale, gastrointestinale, articolare, polmonare e neurologico (López Saldaña, 2016).

Alcuni segni e sintomi sono correlati alla presenza di episodi di dolore addominale, porpora palpabile, artrite, emorragie, ecc. (López Saldaña, 2016).

La causa della porpora di Schönlein-Henoch non è nota con precisione. Alcuni autori come Camacho Lovillo e Lirola Cruz (2013) si riferiscono a una mediazione immunologica in persone geneticamente predisposte.

La diagnosi di questa malattia è clinica e si basa solitamente sui criteri dell'American College of Rheumatology. Per fare una conferma di questi è essenziale utilizzare alcuni test di laboratorio, come la biopsia cutanea (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz e Villar Balboa, 2011).

La porpora di Schönlein-Henoch è una patologia che di solito si risolve spontaneamente nella maggior parte delle persone colpite. Il trattamento utilizzato è solitamente sintomatico e comprende la somministrazione di corticosteroidi (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz e Villar Balboa, 2011).

lineamenti

La porpora di Schönlein-Henoch (PSH) è una delle vasculiti più comuni nell'infanzia (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz e García-Consuegra Molina, 2007).

Di solito è caratterizzata da una classica triade di sintomatologia: porpora non trombocitopenica, dolore addominale / emorragia gastrointestinale e artrite / artralgia (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Questa patologia è solitamente classificata a livello medico e sperimentale come un tipo di vasculite (Cleveland Clinic, 2015).

Vasculite è il termine usato per designare un ampio gruppo di malattie che si presentano con l'infiammazione dei vasi sanguigni e presentano manifestazioni cliniche ampiamente eterogenee (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Come sappiamo, i vasi sanguigni formano la struttura fondamentale del sistema circolatorio del nostro corpo.

I vasi sanguigni sono spesso descritti come strutture tubolari e cilindriche che consentono al sangue di circolare al loro interno per essere distribuito a tutti i tessuti e gli organi vitali (National Institutes of Health, 2016).

Gli studi anatomici di solito li classificano in tre modalità diverse in base alla loro struttura e al loro ruolo funzionale (Biosphere Project -Ministry of Education-, 2016):

  • Capillari: sono piccoli vasi sanguigni responsabili della filtrazione di sostanze biochimiche (solitamente nutrienti) dal sangue alle cellule. Allo stesso modo, di solito sono responsabili per il trasporto di sostanze di scarto.
  • Vene : sono i vasi sanguigni più grandi responsabili del trasporto del sangue da tessuti e organi al cuore.
  • Arterie : come le vene, sono vasi sanguigni di maggiore calibro. Sono responsabili della distribuzione del sangue dal cuore al resto del corpo.

La presenza di vari fattori patologici come processi infettivi, formazioni tumorali, malattie reumatiche, uso di sostanze, anomalie immunologiche, ecc. Può causare un processo infiammatorio a livello vascolare (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Quando si verifica un'infiammazione di questo tipo di struttura, il flusso sanguigno che circola in modo bidirezionale tra il cuore e gli organi del corpo può essere paralizzato o limitato (Mayo Clinic, 2016).

Come nel caso della porpora di Schönlein-Henoch, di solito colpisce forme eterogenee di diversi organi e / o sistemi (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Le manifestazioni cliniche dipenderanno fondamentalmente dalle dimensioni e dalla posizione dei vasi sanguigni colpiti (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

In questa malattia, l'infiammazione vascolare è solitamente mediata da immunocomplessi di IgA e colpisce specificamente i piccoli vasi sanguigni (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz e García-Consuegra Molina, 2007).

Le prime descrizioni di questo disturbo nell'anno 1837 corrispondono a Johann Schönlein. Nel suo rapporto clinico è riuscito ad associare la presenza di porpora con lo sviluppo di artralgia (dolore articolare) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein ha descritto il caso di un bambino che ha presentato un corso clinico caratterizzato da (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013):

  • Eruzione viola
  • Dolore addominale
  • Deposizioni di sangue
  • Ematuria macroscopica
  • Vomita.

Successivamente, Eduar Henoch ha identificato le anomalie intestinali e renali associate a questa sindrome (Ricart Campos, 2014).

Grazie agli studi di entrambi, questa patologia riceve la denominazione di Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Attualmente, la porpora di Schönlein-Henoch è definita come un disturbo che causa l'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni che si trovano nelle articolazioni, nella pelle, nel sistema intestinale o nei reni (Mayo Clinic, 2013).

La sua caratteristica principale è la presenza di un'eruzione cutanea viola sugli arti inferiori (Mayo Clinic, 2013).

statistica

La porpora di Schönlein-Henoch è una patologia infiammatoria auto-limitata non comune nella popolazione generale (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016).

Tuttavia, è considerata la forma più frequente di vasculite (infiammazione vascolare) durante l'infanzia (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).

La sua incidenza è stimata in circa 10 casi ogni 100.000 bambini all'anno in tutto il mondo (Cleveland Clinic, 2015).

Nel caso degli Stati Uniti, la prevalenza della porpora di Schönlein-Henoch raggiunge 14-15 casi ogni 100.000 abitanti. Mentre nel Regno Unito ammonta a 20, 4 casi per 100.000 persone (Scheinfeld, 2015).

Per quanto riguarda le caratteristiche sociodemografiche di Schönlein-Henoch purple, Scheinfeld (2015) evidenzia alcuni dati rilevanti:

  • Età : sebbene questa sindrome possa comparire in qualsiasi gruppo di età, è più frequente nei bambini. Negli Stati Uniti, oltre il 70% delle persone colpite ha un'età compresa tra 2 e 11 anni. Di solito è meno comune nei bambini.
  • Sesso : questa patologia presenta una preferenza verso il sesso maschile, con un rapporto di prevalenza di 1, 5-2: 1 rispetto alle donne. Nell'età adulta questa differenza non è apprezzata.

Segni e sintomi

Come abbiamo sottolineato, l'infiammazione vascolare caratteristica della porpora di Schönlein-Henoch colpisce di solito i reni, il tubo digerente e la pelle (Ricart Campos, 2014).

Il suo decorso clinico coinvolge un ampio schema di coinvolgimento: manifestazioni cutanee, articolari, gastrointestinali, renali, neurologiche, ematologiche, polmonari, genito-urinarie, ecc. (López Saldaña, 2016).

Successivamente, descriveremo alcuni dei segni e sintomi più comuni nella porpora di Schönlein-Henoch (Mayo Clinic, 2015, Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Alterazioni della pelle

  • Esantema maculopapulare o urticariforme: possono comparire lesioni cutanee sistemiche caratterizzate dalla formazione di macule (lesioni piatte) e papule (lesioni sporgenti e rialzate).
  • Porpora palpabile: appare in modo generalizzato nelle lesioni cutanee colpite di origine vascolare. Sono definiti dall'apparizione di noduli infiammati rossastri o viola negli strati superficiali della pelle. La sua estensione di solito non supera i millimetri. Di solito appaiono sistematicamente e simmetricamente negli arti inferiori e nei glutei.
  • Punctate petechiae ed ecchimosi: sono lesioni di origine vascolare derivate dall'aumento dell'estensione della porpora palpabile.

Alterazioni articolari

  • Oligoartrite: è comune identificare un'infiammazione significativa di due o più gruppi articolari. Preferisce le caviglie e le ginocchia preferenzialmente.
  • Artralgia: secondaria all'infiammazione, compaiono episodi acuti di dolore articolare.
  • Limitazione del movimento: le persone interessate hanno una capacità di movimento molto limitata. L'oligoartrite e gli episodi di artralgia rendono difficile camminare.

Disturbi gastrointestinali

  • Dolore addominale: episodi di dolore da coliche di solito appaiono come uno dei segni centrali di questa sindrome. Sono spesso accompagnati da nausea e vomito ricorrenti.
  • Sanguinamento gastrointestinale: è possibile rilevare lo stravaso di sangue dalle pareti intestinali nelle urine o nelle feci.
  • Altre anomalie: in alcuni casi possono svilupparsi altri tipi di patologie correlate a intussuscezione, idrope vescicolare, pancreatite, perforazione intestinale o enteropatia.

Disturbi renali

  • Ematuria: la presenza di sangue nelle urine è identificata in molte delle persone colpite. Possono apparire episodi isolati o progressivi.
  • Proteinuria: anche i resti di proteine ​​nelle urine possono essere identificati.
  • Complicanze: se il coinvolgimento renale progredisce, possono comparire sindrome nefrosica, ematuria, ipertensione, azotemia e oliguria.

Alterazioni neurologiche

  • Mal di testa: episodi ricorrenti di mal di testa.
  • Convulsioni: episodi o crisi caratterizzati da movimenti muscolari incontrollati e aritmici o assenze derivanti da un'attività neuronale disorganizzata.
  • Vasculite cerebrale : l'infiammazione dei vasi sanguigni che forniscono le regioni del cervello può causare episodi di ischemia o emorragia.

Alterazioni ematologiche

  • Trombocitosi: livello elevato di piastrine nel sangue. Alcune delle complicanze più comuni secondarie a questa patologia sono lo sviluppo di emorragie, lividi, coagulazione anormale, ecc.
  • Coagulopatia: è caratterizzata dallo sviluppo di disturbi della coagulazione definiti da episodi emorragici.
  • Diatesi emorragica: è possibile che una predisposizione al sanguinamento compaia a causa della presenza di anomalie nei meccanismi di coagulazione.

Alterazioni polmonari

  • Polmonite interstiziale: è dovuta ad un'infiammazione di varie strutture respiratorie che provocano lo sviluppo di sofferenza respiratoria, danno tissutale e dispnea progressiva.
  • Emorragia polmonare: in un gran numero di casi, il sanguinamento a livello alveolare viene solitamente identificato.

Alterazioni genito-urinarie

  • Orchite: negli uomini affetti da questa sindrome di solito appare una significativa infiammazione dei testicoli. Questa condizione medica è accompagnata da episodi di dolore.

cause

La causa della porpora di Schönlein-Henoch è sconosciuta (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Sebbene i meccanismi patologici non siano stati identificati con precisione, questa malattia sembra essere misurata dagli immunocomplessi IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín e Balius Matas, 20069.

Può essere il risultato di una risposta anormale o esagerata del sistema immunitario a determinati fattori scatenanti (Mayo Clinic, 2016).

In oltre la metà dei casi diagnosticati è possibile identificare i processi infettivi prima della sua presentazione. La varicella, la faringite, il morbillo o l'epatite sono le patologie più comuni (Mayo Clinic, 2016).

Altre indagini cliniche e sperimentali hanno anche identificato fattori scatenanti correlati al consumo di alcuni farmaci come la penicillina, l'ampicillina, l'eritromicina o il chinino (Cleveland Clinic, 2015).

diagnosi

Non esiste alcun test o test specifico che indichi inequivocabilmente la presenza di porpora di Schönlein-Henoch.

La diagnosi è di solito basata sui criteri dell'American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz e Villar Balboa, 2011):

  • Presentazione dei primi sintomi prima dei 20 anni.
  • Identificazione delle lesioni cutanee violacee.
  • Episodi di dolore addominale accompagnati da vomito, diarrea o emorragia rettale.
  • Risultato della biopsia cutanea compatibile con la presenza di neutrofili vascolari.

È essenziale che siano presenti almeno due dei criteri specificati in questa classificazione clinica.

Insieme a questo, vengono spesso utilizzati altri test di laboratorio per confermare la diagnosi e escludere altre possibili malattie (Ricart Campos, 2014):

  • Velocità di sedimentazione
  • Test di coagulazione del sangue
  • Biochimica (analisi dei livelli di creatinina e albumina).
  • Esame di sepsi.
  • Esame dei sedimenti negli indici delle urine e delle proteine.
  • Analisi di anticorpi antinucleari.
  • Analisi delle immunoglobuline
  • Test di imaging: ultrasuoni renali, radiografie toraciche e addominali, ultrasuoni addominali, tra gli altri.

trattamento

Il viola Schönlein-Henoch non ha un trattamento specifico (López Saldaña, 2016).

Il decorso dei segni e dei sintomi di questa sindrome è auto-limitato e di solito si risolve spontaneamente senza necessità di trattamento (Ricart Campos, 2014).

È possibile utilizzare alcuni approcci terapeutici sintomatici per il miglioramento dell'infiammazione o degli episodi di dolore.

I farmaci corticoidi sono generalmente indicati per il trattamento di casi di dolore severo, sanguinamento intestinale o vasculite a livello del sistema nervoso centrale (López Saldaña, 2016).