Sindrome di Wallenberg: sintomi, cause, trattamento
La sindrome di Wallenberg, nota anche come infarto bulbare laterale, è un tipo di malattia vascolare cerebrale di natura ischemica (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez e Berino-Pardo, 2015).
È una patologia che colpisce principalmente la successiva circolazione del sangue, manifestandosi con sintomi neurologici facilmente identificabili (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez e Berino-Pardo, 2015).
Clinicamente, la sindrome di Wallenwerg è caratterizzata dalla presenza di una triade sintomatica di base: sindrome di Horner, atassia ipsilaterale e alterazioni sensoriali (Ospino Quiroz e Monteagudo Cortecero, 2015).
Possono comparire altri tipi di complicazioni mediche, come nausea, vomito, vertigini, mal di testa, ipertonicità muscolare, ecc. (Sánchez-Camacho et al., 2010).
L'origine eziologica di questa patologia si trova nell'occlusione dell'arteria cerebellare posteriore, inferiore o dell'arteria vertebrale (Day Ruedrich, Chikkannaiah e Kumar, 2016).
In questo senso, varie condizioni mediche come ipertensione, vasculite, ipercolesterolemia, arteriosclerosi, trauma cranico, tra gli altri, possono svilupparsi secondariamente (Day Ruedrich, Chikkannaiah e Kumar, 2016).
Inoltre, la diagnosi della sindrome di Wallenberg di solito combina esplorazione clinica con le prestazioni di vari test di neuroimaging, come la tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica nucleare (NMR) (Miramontes González, Aláez Cruz, Puerto Pérez, Martín Oterino e Sánchez Rodríguez, 2008).
Infine, il trattamento si concentra sia sull'intervento medico di emergenza sia sul controllo delle cause eziologiche di questa sindrome (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez e Berino-Pardo, 2015).
Caratteristiche della sindrome di Wallenberg
La sindrome di Wallenberg è costituita da una serie di sintomi neurologici derivanti da un incidente cerebrovascolare (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007.
L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS), tra le altre organizzazioni internazionali, ha sottolineato in diverse occasioni che le malattie vascolari cerebrali sono la seconda causa di morte in tutto il mondo (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez e Berino- Pardo, 2015).
Nello specifico, oltre 4 milioni di persone nei paesi sviluppati muoiono a causa di questo tipo di patologia (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez e Berino-Pardo, 2015).
Il nostro sistema nervoso, in particolare le aree del cervello, sono nutriti da una vasta rete di vasi sanguigni che reindirizza il flusso di sangue in modo omogeneo e costante a tutte le strutture, al fine di mantenere la loro attività funzionale.
Il sistema circolatorio cerebrale si basa fondamentalmente su 4 grandi arterie organizzate in due sistemi: il sistema posteriore -vertebrovasilare- e il sistema anteriore -carotide- (Neurodidacta, 2016).
Ad un livello specifico, questi irrigano diverse aree (Neurodidacta, 2016):
- Sistema anteriore : aree cerebrali profonde, aree frontali, aree parietali e buona parte delle aree temporali.
- Sistema posteriore : talamo, aree temporali e occipitali
Come abbiamo sottolineato, un incidente o una malattia cerebrovascolare si sviluppa quando qualche tipo di evento anormale o patologico interrompe improvvisamente il flusso sanguigno di una o più aree cerebrali (Istituto Nazionale dei Disturbi Neurologici e Ictus, 2015).
In questo senso, un ampio gruppo di eventi che possono causare un blocco di esso sono stati descritti: incidenti ischemici o emorragie cerebrali. (Martínez-Vila et al., 2011).
Nel caso particolare della sindrome di Wallenberg, si verifica un processo ischemico in cui il flusso sanguigno è parzialmente o totalmente ridotto, a causa dell'occlusione locale o specifica.
Le conseguenze specifiche varieranno a seconda della parte del sistema circolatorio cerebrale in cui si verifica l'occlusione e, quindi, delle aree cerebrali e nervose che perdono l'afflusso di sangue.
Diversi autori si riferiscono al sistema posteriore come il luogo di origine della sindrome di Wallenberg (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).
Generalmente, l'occlusione dell'afflusso di sangue tende ad essere localizzata nell'arteria cerebellare inferiore inferiore (PICA), principalmente responsabile del nutrimento di buona parte del midollo allungato e delle aree inferiori degli emisferi cerebellari (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).
A causa di ciò, la sindrome di Wallenberg riceve un altro tipo di denominazioni, come infarto bulbare laterale, sindrome dell'arteria cerebellare o sindrome spinale laterale (Ecured, 2016).
È una patologia inizialmente identificata dal ricercatore Gaspard Vieusseux, anche se riceve il nome di Adolf Wallenberg, che ha descritto in modo preciso le caratteristiche cliniche di questa patologia (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez e Berino- Pardo, 2015).
La sindrome di Wallenberg è definita come:
«Disturbo neurologico, causato dall'interruzione del flusso sanguigno nelle aree cerebrali successive e caratterizzato dalla presenza di vomito, atassia, sindrome di Horner, ecc. (Kinaman, 2013) ».
statistica
La sindrome di Wallenberg è una delle patologie più frequenti negli incidenti cerebrovascolari che colpiscono le regioni posteriori (Martínez-Berganza, Sierra Bergua, Ruiz Ruiz, Rivas Jiménez, 2009).
Più dell'80% degli attacchi o degli episodi cerebrovascolari sono dovuti a processi ischemici e, di questi, il 20% colpisce in modo specifico i tessuti nervosi irrigati dal sistema di circolazione posteriore (Roldán-Valadez, Juárez-Jiménez, Corona- Cedillo e Martínez-López, 2007).
Nonostante non siano noti dati specifici sulla sua incidenza, si tratta di una malattia principalmente associata al sesso maschile, con un rapporto di 3: 1, in relazione al sesso femminile (Carrillo-Esper et al., 2014).
Un altro dei fattori sociodemografici correlati all'aumento della prevalenza della sindrome di Wallenberg è l'età. In questo senso, l'età media della presentazione è vicina ai 60 anni (Carrillo-Esper et al., 2014).
Inoltre, si tratta di una malattia strettamente correlata a vari fattori di rischio, come l'ipertensione, i livelli elevati di colesterolo, le malattie cardiache o il diabete (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).
Per questo motivo, la sindrome di Wallenberg è un raro disturbo neurologico nei bambini o nei giovani adulti. Tuttavia, può anche essere presentato come un processo secondario per interventi chirurgici o lesioni cerebrali traumatiche.
Segni e sintomi
I segni e i sintomi prodotti dalla sindrome di Wallenberg sono di solito facilmente riconoscibili dal punto di vista clinico, poiché nella maggior parte dei casi sono caratterizzati da un pattern sistematico costituito da:
Nausea e vomito
Le prime manifestazioni clinicamente evidenti della sindrome di Wallenberg sono costituite da nausea e vomito (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).
I pazienti spesso descrivono l'improvvisa presenza di sensazioni gastriche dolorose o fastidiose, accompagnate da un irrefrenabile bisogno di vomitare.
Generalmente, l'immagine del malessere si evolve di solito verso la presenza di vomito ricorrente, cioè l'espulsione del contenuto dello stomaco.
vertigine
Un altro dei segni iniziali è costituito dall'improvvisa comparsa di vertigini in assenza di altri tipi di fattori o eventi scatenanti (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).
Vertigo è solitamente descritto clinicamente come affetto da vertigini, instabilità, movimenti e / o svolte (National Institutes of Health, 2010).
I pazienti che sviluppano vertigini, come parte del decorso clinico della sindrome di Wallenberg, riferiscono che si stanno muovendo o girando costantemente (National Instiutes of Health, 2010).
Nella maggior parte dei casi, le vertigini possono essere accompagnate da nausea, perdita di equilibrio, cadute o perdita di coscienza temporale (DM, 2016).
atassia
Oltre agli eventi descritti sopra, i pazienti affetti dalla sindrome di Wallenberg presentano solitamente processi atassici (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez e Berino-Pardo, 2015).
Questi tendono ad interessare principalmente gli arti superiori e inferiori su un lato della struttura corporea (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez e Berino-Pardo, 2015).
L'atassia è definita come un sintomo di origine neurologica che causa un'ampia varietà di alterazioni nella coordinazione motoria e nel controllo di vari gruppi muscolari (DeMedicina, 2016).
Normalmente, i pazienti descrivono la presenza di movimenti involontari, mancanza di controllo, difficoltà nell'esecuzione di azioni motorie volontarie, tra le altre alterazioni (DeMedicina, 2016).
Disturbi respiratori
Flusso sanguigno scarso o assente in diverse aree nervose, specialmente nelle aree del tronco cerebrale e del midollo spinale, può causare alterazioni della funzione respiratoria.
La cosa più comune è che alcuni sintomi appaiono correlati a (Sánchez-Camacho, 2010):
- Modello respiratorio inefficace e aritmico.
- Bassa contrazione degli ossigeni del sangue.
- Scarsa pulizia delle aree stradali.
- Secrezioni purulente nelle vie aeree.
Altri sintomi sensoriali
La presenza di sintomi sensoriali dipenderà fondamentalmente dalle aree cerebrali e spinali che sono colpite.
Tuttavia, nella maggior parte dei casi, questi sono caratterizzati dall'inclusione (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez e Berino-Pardo, 2015):
- Alterazione della sensibilità : generalmente una diminuzione della percezione delle sensazioni appare nelle aree corporee colpite dall'incidente cerebrovascolare.
- Compromissione della percezione del dolore : la soglia del dolore è solitamente ridotta, richiedendo una stimolazione intensa per percepire questo tipo di sensazioni, anche se può influire su ampie regioni del corpo, più comunemente colpisce le estremità e le aree facciali.
- Deterioramento della percezione termica : come con la percezione del dolore, la capacità di identificare con precisione gli stimoli della temperatura variabile risulta diminuita. Colpisce principalmente le estremità, la faccia e varie aree del tronco cerebrale.
- Paralisi facciale : sebbene sia meno frequente, è anche possibile che compaia una paralisi muscolare transitoria di vari gruppi muscolari che controllano l'espressione facciale.
Sindrome di Horner
Le caratteristiche cliniche della sindrome di Horner sono un altro punto centrale nel decorso clinico della sindrome di Wallenberg.
La sindrome di Horner è una malattia neurologica che colpisce l'integrità delle reti nervose che vengono distribuite dall'ipotalamo alle aree facciali e oculari (National Institutes of Health, 2016).
Oltre alla sindrome di Wallenberg e agli incidenti cerebrovascolari, la sindrome di Horner può apparire come conseguenza di ricorrenti mal di testa e processi di emicrania, formazioni tumorali, iniezioni e procedure chirurgiche o lesioni meccaniche tra l'altro (National Institutes of Health, 2016).
Alcune delle conseguenze mediche più significative della sindrome di Horner includono (National Institutes of Health, 2016):
- Alterazione della produzione di sudore, in particolare unilateralmente nelle zone del viso.
- Flaccidità o cadenti delle palpebre.
- Alterazione della posizione oculare, che presenta una posizione sommersa all'interno del bacino facciale.
- La contrazione pupillare è solitamente alterata, presentando una dimensione più piccola del solito.
Alterazioni cognitive e funzionali
Sebbene siano meno frequenti, i pazienti affetti possono presentare varie alterazioni all'interno della sfera cognitiva:
- Disorientamento spazio-temporale.
- Disorientamento personale.
- Difficoltà o incapacità di concentrarsi e mantenere l'attenzione.
- Problemi di memoria
- Alterazioni della produzione o espressione del linguaggio.
- Difficoltà a risolvere problemi e situazioni quotidiane.
Queste caratteristiche, insieme alle possibili alterazioni fisiche, di solito causano uno stato di dipendenza significativa.
Normalmente, le persone affette dalla sindrome di Wallenberg richiedono l'aiuto di qualcuno per svolgere molte delle attività di routine come mangiare, fare la doccia, camminare, ecc.
cause
Le caratteristiche cliniche della sindrome di Wallenberg sono il risultato di un incidente cerebrovascolare.
Sebbene l'infarto cerebrale e gli ictus possano apparire a causa di un'ampia varietà di fattori, nel caso della sindrome di Wallenberg è particolarmente associato a (Day Ruedrich, Chikkannaiah e Kumar, 2016; Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010):
- Diabete mellito
- Alti livelli di colesterolo.
- Ipertensione arteriosa
- Malattie cardiache
- Consumo di sostanze chimiche nocive.
- Traumi cranioencefalici.
- Procedure chirurgiche
diagnosi
A livello clinico, è facile identificare questa patologia a causa della grandezza delle sue manifestazioni e della natura ristretta della varietà sintomatologica.
Nei servizi medici di emergenza, l'esame obiettivo preliminare consente l'identificazione precoce della presenza di una patologia cerebrovascolare.
Successivamente, vengono utilizzati vari test di laboratorio per localizzare il sito di occlusione arteriosa. Alcuni dei più utilizzati sono la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica nucleare (Miramontes González, Aláez Cruz, Puerto Pérez, Martín Oterino e Sánchez Rodríguez, 2008).
trattamento
Gli interventi medici impiegati nella sindrome di Wallenberg sono fondamentalmente sintomatici. Si concentrano sul trattamento delle complicanze mediche e sulle possibili ripercussioni funzionali secondarie ad esso.
In generale, viene solitamente utilizzato un approccio simile a quello progettato per il trattamento dell'ictus.
Dopo la stabilizzazione nella sindrome di Wallenberg, la riabilitazione fisica e neuropsicologica del paziente è essenziale.
