Mielina: caratteristiche, funzioni, produzione e malattie
La mielina, o guaina mielinica, è una sostanza grassa che circonda le fibre nervose e ha la funzione di aumentare la velocità degli impulsi nervosi, facilitando la comunicazione tra i neuroni. Permette anche un maggiore risparmio energetico del sistema nervoso.
La mielina è composta da 80% di lipidi e 20% di proteine. Nel sistema nervoso centrale, le cellule nervose che lo producono sono cellule gliali chiamate oligodendrociti. Mentre nel sistema nervoso periferico si verificano attraverso le cellule di Schwann.
Le due principali proteine della mielina prodotte dagli oligodendrociti sono PLP (proteina proteolipidica) e MBP (proteina basica della mielina).
Quando la mielina non si sviluppa in modo appropriato o è ferita per qualche motivo, i nostri impulsi nervosi rallentano o si bloccano. Questo è ciò che accade nelle malattie demielinizzanti, dando origine a sintomi come intorpidimento, mancanza di coordinazione, paralisi, visione e problemi cognitivi.
Scoperta della mielina
Questa sostanza fu scoperta a metà del 1800, ma fu quasi mezzo secolo prima che venisse rivelata la sua importante funzione di isolante.
A metà del diciannovesimo secolo, gli scienziati trovarono qualcosa di strano nelle fibre nervose che si diramavano dal midollo spinale. Hanno osservato che erano ricoperti da una sostanza grassa, bianca, untuosa.
Il patologo tedesco Rudolf Virchow fu il primo a usare il concetto di "mielina". Viene dalla parola greca "myelós", che significa "midollo", riferendosi a qualcosa di centrale o interno.
Questo perché pensava che la mielina fosse all'interno delle fibre nervose. Paragonato erroneamente con il midollo osseo.
Più tardi, si è scoperto che questa sostanza avvolgeva gli assoni dei neuroni, formando baccelli. Indipendentemente da dove si trovano le guaine mieliniche, la funzione è la stessa: per trasmettere in modo efficiente i segnali elettrici.
Nel 1870, il medico francese Louis-Antoine Ranvier notò che la guaina mielinica è discontinua. Cioè, ci sono intervalli lungo l'assone che non hanno mielina. Questi hanno adottato il nome di noduli Ranvier e servono ad aumentare la velocità di conduzione nervosa.
Come è strutturata la mielina?
La mielina circonda l'assone o l'estensione del nervo formando un tubo. Il tubo non forma un rivestimento continuo, ma è composto da una serie di segmenti. Ciascuno di essi misura circa 1 mm.
Tra i segmenti, ci sono piccoli pezzi di assone scoperto chiamati noduli Ranvier. Questi misurano da 1 a 2 micrometri.
Così, l'assone rivestito di mielina ricorda una collana di perle allungate. Questo facilita la conduzione saltatoria dell'impulso nervoso, cioè i segnali "saltano" da un nodo all'altro. Ciò consente alla velocità di conduzione di essere più veloce in un neurone mielinizzato che in un altro senza mielina.
La mielina funge anche da isolante elettrochimico in modo che i messaggi non si espandano nelle cellule adiacenti e aumentino la resistenza dell'assone.
Sotto la corteccia cerebrale ci sono milioni di assoni che collegano i neuroni corticali con quelli che si trovano in altre parti del cervello. In questo tessuto c'è un'alta concentrazione di mielina che gli conferisce un colore bianco opaco. Pertanto, è chiamato sostanza bianca o sostanza bianca.
Come viene prodotto?
Un oligodendrocita può produrre fino a 50 porzioni di mielina. Quando il sistema nervoso centrale si sta sviluppando, queste cellule producono prolungamenti che assomigliano ai remi di una canoa.
Quindi, ognuno di questi viene arrotolato più volte attorno a un pezzo di assone, creando strati di mielina. Grazie ad ogni paletta, quindi, si ottiene un segmento della guaina mielinica di un assone.
Nel sistema nervoso periferico c'è anche la mielina, ma è prodotta da un tipo di cellule nervose chiamate cellule di Schwann.
La maggior parte degli assoni del sistema nervoso periferico è coperta di mielina. Anche le guaine mieliniche sono segmentate come nel sistema nervoso centrale. Ogni area mielinizzata corrisponde a una singola cellula di Schwann che viene avvolta più volte attorno all'assone.
La composizione chimica della mielina prodotta da oligodendrociti e cellule di Schwann è diversa.
Pertanto, nella sclerosi multipla, il sistema immunitario di questi pazienti attacca solo la proteina della mielina prodotta dagli oligodendrociti ma non quella generata dalle cellule di Schwann. Pertanto, il sistema nervoso periferico non viene danneggiato.
lineamenti
Tutti gli assoni del sistema nervoso di quasi tutti i mammiferi sono ricoperti da guaine mieliniche. Questi sono separati gli uni dagli altri dai noduli di Ranvier.
I potenziali d'azione viaggiano in modo diverso dagli assoni con la mielina rispetto agli assoni non mielinizzati (privi di questa sostanza).
La mielina avvolge l'assone senza consentire al fluido extracellulare di entrare tra di loro. L'unico sito dell'assone che contatta il fluido extracellulare è nei nodi di Ranvier, tra ogni guaina di mielina.
Quindi, il potenziale d'azione viene prodotto e viaggia attraverso l'assone mielinizzato. Mentre attraversa la zona piena di mielina, il potenziale diminuisce, ma ha comunque la forza di scatenare un altro potenziale di azione nel seguente nodulo. I potenziali sono ripetuti in ciascun nodulo di Ranvier, che è chiamato conduzione "salata".
Questo tipo di guida facilitata dalla strutturazione della mielina, consente agli impulsi di viaggiare molto più velocemente attraverso il nostro cervello.
Quindi, possiamo reagire in tempo a possibili pericoli o sviluppare attività cognitive in pochi secondi. Inoltre, questo porta ad un grande risparmio energetico per il nostro cervello.
Mielina e sviluppo del sistema nervoso
Il processo di mielinizzazione è lento e inizia circa 3 mesi dopo la fecondazione.
Si sviluppa in tempi diversi a seconda dell'area del sistema nervoso che si sta formando. Ad esempio, la regione prefrontale è l'ultima area che è mielinizzata ed è responsabile di funzioni complesse come pianificazione, inibizione, motivazione, autoregolazione, ecc.
Alla nascita, solo alcune aree del cervello sono completamente mielinizzate. Come le regioni del tronco cerebrale, quali riflessi diretti. Una volta che i tuoi assoni sono mielinizzati, i neuroni ottengono un funzionamento ottimale e una guida più veloce ed efficiente.
Sebbene il processo di mielinizzazione inizi in un periodo postnatale temporaneo, gli assoni dei neuroni degli emisferi cerebrali eseguono questo processo un po 'più tardi.
Dal quarto mese di vita, i neuroni sono mielinizzati fino alla seconda infanzia (tra i 6 ei 12 anni). Quindi continua nell'adolescenza (dai 12 ai 18 anni) fino all'inizio dell'età adulta, che è correlata allo sviluppo di complesse funzioni cognitive.
Le aree sensoriali e motorie primarie della corteccia cerebrale iniziano la loro mielinizzazione prima delle zone di associazione frontale e parietale. Questi ultimi si sviluppano completamente in 15 anni.
Le fibre commissurali, di proiezione e di associazione sono mielinizzate più tardi delle zone primarie. Infatti, la struttura che unisce entrambi gli emisferi cerebrali (chiamati corpo calloso), si sviluppa dopo la nascita e completa la sua mielinizzazione a 5 anni. Una maggiore mielinizzazione del corpo calloso è associata a un migliore funzionamento cognitivo.
È stato dimostrato che il processo di mielinizzazione va di pari passo con lo sviluppo cognitivo dell'essere umano. Le connessioni neuronali della corteccia cerebrale stanno diventando complesse e la loro mielinizzazione è correlata all'esecuzione di comportamenti sempre più elaborati.
Ad esempio, è stato osservato che la memoria di lavoro migliora quando il lobo frontale si sviluppa e mielinizzato. Mentre lo stesso accade con le abilità visuospaziali e la mielinizzazione dell'area parietale.
Le abilità motorie più complicate come la seduta o il camminare si sviluppano poco alla volta parallelamente alla mielinizzazione cerebrale.
Sua et al. (2008) hanno scoperto che le aree di Broca e Wernicke attraversano un picco di rapida mielinizzazione contemporaneamente prima dei 18 mesi di età. Dopo questa età, si verifica una decelerazione del processo di mielinizzazione. Gli autori correlano questo fatto con il rapido sviluppo del vocabolario di circa 2 anni.
D'altra parte, il fasciculus arcuato, la struttura che unisce l'area di Broca e Wernicke, continua un processo di rapida mielinizzazione dopo questa età. Sicuramente è associato all'acquisizione di un linguaggio più elaborato.
In effetti, la valutazione neuropsicologica dei bambini si basa sull'idea che lo sviluppo delle funzioni cognitive dei bambini sia equivalente alla loro maturazione cerebrale. Questo processo avviene in due diversi assi: l'asse verticale e l'asse orizzontale.
Il processo di maturazione cerebrale segue un asse verticale, iniziando dalle strutture sottocorticali verso le strutture corticali (dal tronco cerebrale verso l'alto). Inoltre, una volta all'interno della corteccia, mantiene una direzione orizzontale. Iniziando dalle zone principali e proseguendo verso le regioni associative.
Questa maturazione orizzontale porta a cambiamenti progressivi all'interno dello stesso emisfero del cervello. Inoltre, stabilisce differenze strutturali e funzionali tra i due emisferi.
Malattie legate alla mielina
Una mielinizzazione difettosa è la ragione principale delle malattie neurologiche. Quando gli assoni perdono la loro mielina, che è conosciuta come demielinizzazione, i segnali del nervo elettrico sono alterati.
La demielinizzazione può verificarsi a causa di infiammazioni, problemi metabolici o genetici. Sebbene, qualunque sia la causa, la perdita di mielina causa una significativa disfunzione delle fibre nervose. In particolare, riduce o blocca gli impulsi nervosi tra il cervello e il resto del corpo.
I ricercatori nel 1980 hanno indotto chimicamente la perdita di mielina nel midollo spinale dei gatti. Hanno scoperto che gli impulsi nervosi viaggiavano più lentamente lungo le fibre nervose. Ciò ha causato che il più delle volte i segnali non raggiungessero la fine dell'assone.
Durante questo periodo, sono stati identificati anche gli elementi della mielina, come le proteine che lo compongono e i geni che li codificano. Usando topi, hanno alterato i geni che hanno prodotto queste proteine, causando una carenza di mielina.
Grazie a questi modelli di topi, è stato possibile conoscere meglio le malattie demielinizzanti.
La perdita di mielina nell'uomo è stata collegata a diversi disturbi del sistema nervoso centrale come ictus, lesioni del midollo spinale e sclerosi multipla.
Alcune delle più frequenti malattie legate alla mielina sono:
- Sclerosi multipla: in questa malattia, il sistema immunitario responsabile della difesa dell'organismo di batteri e virus, attacca erroneamente le guaine mieliniche. Ciò causa alle cellule nervose e il midollo spinale non possono comunicare tra loro o inviare messaggi ai muscoli.
I sintomi vanno da affaticamento, debolezza, dolore e intorpidimento, fino alla paralisi e persino alla perdita della vista. Comprende anche disabilità cognitive e difficoltà motorie.
- Encefalomielite acuta disseminata: sembra dovuta all'infiammazione del cervello e nel breve ma intenso midollo che danneggia la mielina. Possono verificarsi perdita della vista, debolezza, paralisi e difficoltà nel coordinare i movimenti.
- Mielite trasversa: infiammazione del midollo spinale che causa una perdita di sostanza bianca in questo luogo.
Altre condizioni sono la neuromielite ottica, la sindrome di Guillain-Barré o le polineuropatie demielinizzanti.
Per quanto riguarda le malattie ereditarie che colpiscono la mielina, la leucodistrofia e la malattia di Charcot-Marie-Tooth possono essere menzionate. Una condizione più grave che ferisce fortemente la mielina è la malattia di Canavan.
I sintomi della demielinizzazione sono molto diversi a seconda delle funzioni delle cellule nervose coinvolte. Le manifestazioni variano in base a ciascun paziente e malattia e presentano presentazioni cliniche diverse a seconda dei casi. I sintomi più comuni sono:
- Affaticamento o stanchezza.
- Problemi di visione: come visione offuscata al centro del campo visivo, che colpisce solo un occhio. Il dolore può anche apparire quando gli occhi si muovono. Un altro sintomo è la visione doppia o la visione ridotta.
- Perdita dell'udito.
- Acufene o acufene, che è la percezione dei suoni o ronzio nelle orecchie senza fonti esterne che li producono.
- Formicolio o intorpidimento delle gambe, braccia, viso o tronco. Questo è comunemente noto come neuropatia.
- Debolezza delle estremità.
- I sintomi peggiorano o riappaiono dopo l'esposizione al calore, ad esempio dopo una doccia calda.
- Alterazione di funzioni cognitive come problemi di memoria o difficoltà con la parola.
- Problemi di coordinazione, equilibrio o precisione.
Attualmente sono in corso ricerche sulla mielina per trattare le malattie demielinizzanti. Gli scienziati cercano di rigenerare la mielina danneggiata e prevenire le reazioni chimiche che producono questi danni.
Stanno anche sviluppando farmaci per fermare o correggere la sclerosi multipla. Inoltre, stanno studiando quali anticorpi in particolare sono quelli che attaccano la mielina e se le cellule staminali potrebbero invertire il danno della demielinizzazione.
