Sindrome di Sequard marrone: sintomi, cause, trattamenti

La sindrome di Brown Sequard ( SBS ) è una rara malattia neurologica caratterizzata dalla presenza di una lesione del midollo spinale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

A livello clinico, questa sindrome è definita dallo sviluppo di debolezza muscolare, paralisi variabile o perdita di sensibilità in diverse aree corporee (Istituto Nazionale dei Disturbi Neurologici e Ictus, 2011).

Tutte queste caratteristiche sono dovute alla presenza di una sezione incompleta o emisezione del midollo spinale, soprattutto nelle regioni cervicali (Vandenakker Albanese, 2014).

Le cause eziologiche della sindrome di Brown Sequard e delle lesioni del midollo spinale in generale tendono ad essere varie. Alcuni dei più comuni sono legati a formazioni tumorali, traumi, processi ischemici, patologie infettive o altre malattie demielinizzanti, come la sclerosi multipla (Istituto Nazionale dei Disturbi Neurologici e Ictus, 2011).

Il più comune è che questa sindrome viene presentata come seguito di una lesione traumatica nel midollo spinale (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona e Rivera Corrales, 2014).

Dati i caratteristici risultati clinici relativi alle funzioni motorie e sensoriali, è essenziale eseguire test di diagnostica per immagini per confermare e identificare la posizione della lesione del midollo spinale.

La prognosi medica della persona colpita varia a seconda del momento del ritardo della diagnosi e della scelta terapeutica (Padilla Vázquez et al., 2013). Il più comune è usare un approccio di riparazione chirurgica.

Caratteristiche della sindrome di Brown Sequard

La sindrome di Brown Sequard è un tipo di patologia neurologica caratterizzata da una emisezione del midollo spinale (Leven, Sadr, William e Aibinder, 2013).

Il più comune è che si verifica a seguito di traumi o crescita tumorale a livello midollare. Questi eventi provocano un'alterazione sensoriale, propriocettiva e varie anomalie legate alla debolezza muscolare e alla paralisi (Leven, Sadr, William e Aibinder, 2013).

Il sistema nervoso dell'essere umano è classicamente suddiviso in due sezioni fondamentali: il sistema nervoso centrale (SNC) e il sistema nervoso periferico (SNP) (Redolar, 2014).

Il sistema nervoso centrale è costituito da diverse strutture nervose, tra cui il cervello, il cervelletto e il midollo spinale (Redolar, 2014):

Da parte sua, il sistema nervoso periferico è formato dai gangli e dall'insieme dei terminali dei nervi cranici e spinali (Redolar, 2014).

Il midollo spinale è una parte fondamentale del nostro sistema nervoso. A livello visivo, è la struttura che è contenuta all'interno delle vertebre e si distingue come una lunga corda biancastra (National Institutes of Health, 2016).

La funzione essenziale di questa struttura si basa sulla ricezione e trasmissione di informazioni sensoriali e motorie tra le diverse regioni corporee e centri cerebrali, attraverso tutti i terminali nervosi che ne derivano (National Institutes of Health, 2016).

In relazione alle diverse parti della colonna vertebrale in cui è contenuto e al tipo di nervi spinali che ne derivano, possiamo identificare diverse sezioni (Instituto Químico Biológico, 2016):

Cervicale : i terminali nervosi sorgono dalla zona superiore del midollo spinale e sono responsabili della trasmissione bidirezionale di informazioni sensoriali e motorie provenienti da varie aree del corpo. Essenzialmente il diaframma, le estremità superiori e il collo.
Toracico : le terminazioni nervose nascono in una sezione inferiore rispetto al collo dell'utero, nella zona toracica. Sono incaricati della trasmissione bidirezionale delle informazioni sensoriali e motorie del tronco, della parte degli arti superiori e delle aree superiori della schiena.
Lombare : le terminazioni nervose nascono in una sezione inferiore al torace, nella zona lombare. Sono incaricati della trasmissione bidirezionale delle informazioni sensoriali e motorie delle sezioni centrali del corpo, dell'anca e degli arti inferiori.
Sacra : le terminazioni nervose nascono in una sezione inferiore al lombare, nell'area vertebrale che estrarrà. Sono incaricati della trasmissione bidirezionale delle informazioni sensoriali e motorie delle dita dei piedi, degli inguini e di altre aree degli arti inferiori.
Coccigea : le terminazioni nervose nascono in una sezione inferiore alla regione sacrale, nella zona vertebrale coccigea. Sono responsabili della trasmissione bidirezionale delle informazioni sensoriali e motorie delle aree dell'ano e del coccige o regioni adiacenti.

Quando si verifica una lesione in una di queste divisioni, la trasmissione di informazioni dalla regione interessata e tutte le sezioni sottostanti andranno perse.

Nel caso della sindrome di Brown Sequard, le sue caratteristiche cliniche sono dovute a una sezione parziale del midollo spinale (Lim, Wong, Lo e Lim, 2003).

Una emisezione midollare è solitamente definita nella maggior parte dei casi dalla perdita della funzione motoria e sensoriale in diverse aree del corpo (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona e Rivera Corrales, 2014).

Questa sindrome fu descritta per la prima volta nel 1849 dal ricercatore Edouard Brown-Sequard (Leven, Sadr, William e Aibinder, 2013).

Queste prime descrizioni si riferivano ad una emisezione midollare risultante da una lesione con un'arma da taglio (Padilla Vázquez et al., 2013).

Le caratteristiche cliniche del paziente includevano perdita di sensibilità superficiale, propriocezione, perdita di sensibilità al dolore e temperatura al di sotto della lesione e emiplegia omolaterale (Padilla Vázquez et al., 2013).

È una patologia frequente?

La sindrome di Brown Sequard è una rara malattia neurologica nella popolazione generale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

Gli studi epidemiologici collocano la loro incidenza al 2% delle lesioni traumatiche totali localizzate nel midollo spinale (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016).

L'incidenza annuale della sindrome di Brown Sequard non supera i 30 o 40 casi per milione di persone in tutto il mondo (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).

Negli Stati Uniti, non esiste un registro nazionale del numero di lesioni traumatiche e traumatiche del midollo spinale trattate nei servizi medici di emergenza, quindi l'incidenza effettiva della sindrome di Brown Sequard non è nota con precisione (Vandenakker Albanese, 2014).

Si stima che 12.000 nuovi casi di lesioni traumatiche siano identificati ogni anno, il che significa che questa sindrome può rappresentare tra il 2 e il 4% del totale (Vandenakker Albanese, 2014).

Si ritiene che possa interessare circa 273.000 nell'intero territorio statunitense (Vandenakker Albanese, 2014).

Le analisi demografiche indicano che è più prevalente nelle donne che negli uomini. Inoltre, di solito è associato al gruppo di età tra i 16 ei 30 anni (Vandenakker Albanese, 2014).

Tuttavia, l'età media delle persone con sindrome di Brown Sequard è di solito 40 anni (Vandenakker Albanese, 2014).

Segni e sintomi

Segni e sintomi secondari a lesioni o emilesioni spinali varieranno a seconda dell'altezza della lesione e quindi delle aree interessate.

A livello generale, tutti tendono a generare in misura maggiore o minore alcune delle seguenti alterazioni:

Percezione sensoriale

La perdita o diminuzione della sensibilità (ipoestesia-anestesia) di solito colpisce sensazioni superficiali, dolore e temperatura (Padilla Vázquez et al., 2013).

La presentazione classica di questa condizione medica è correlata alla perdita controlaterale (lato opposto alla lesione del midollo spinale) della sensibilità al dolore (ipoalgesia) e alla temperatura nelle regioni corporee inferiori a quelle innervate dalla regione midollare interessata (Villareal Reyna, 2016) .

Allo stesso modo, una perdita di sensibilità agli stimoli vibratori può essere identificata a livello ipsilaterale (stesso lato della lesione del midollo spinale) (Villareal Reyna, 2016).

propriocezione

La propriocezione si riferisce alla capacità del nostro corpo di essere costantemente informato della posizione di tutti i suoi membri.

Questo senso ci consente di regolare la direzione delle nostre azioni, l'ampiezza dei movimenti o l'emissione di reazioni automatiche.

Nei casi di sindrome di Brown Sequard, è possibile identificare una disfunzione del sistema propriocettivo (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona e Rivera Corrales, 2014).

Debolezza e paralisi

La sindrome di Brown Sequard di solito provoca una perdita significativa della funzione motoria a livello ipsilaterale (Padilla Vázquez et al., 2013).

Nella maggior parte dei casi è possibile identificare emiparesi (riduzione della capacità motoria) o emiplegia (paralisi completa) di una delle metà corporee.

La paralisi muscolare di solito è accompagnata da altri tipi di complicazioni (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016):

Perdita di controllo della vescica
Perdita di controllo intestinale
Atrofia e degenerazione muscolare.
Perdita di capacità di camminare o adottare posizioni.
Dipendenza funzionale

Qual è il corso clinico?

La sindrome di Brow Sequard di solito debutta in buona parte dei casi con alcuni sintomi iniziali (Padilla Vázquez et al., 2013):

Dolore al collo
Parestesie a braccia e gambe.
Difficoltà di mobilità in diversi membri.

Successivamente, il quadro clinico evolve verso lo sviluppo di anomalie sensoriali e paralisi muscolare.

cause

Le lesioni del midollo spinale possono essere il risultato di molteplici fattori patologici o condizioni mediche.

Spesso, la sindrome di Brown Sequard è il risultato di qualche tipo di lesione traumatica che colpisce le aree situate nel territorio della colonna vertebrale o del collo (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016).

La causa più comune è spesso associata a meccanismi penetranti, come ferite da arma da fuoco o da coltello, fratture, lussazioni o cadute (Vandenakker Albanese, 2014).

Alcune cause ospedaliere possono anche essere identificate, come incidenti chirurgici o lesioni dovute alla rimozione di un catetere di drenaggio per il liquido cerebrospinale (Vandenakker Albanese, 2014).

Le lesioni traumatiche possono comportare lividi chiusi o lesioni da compressione meccanica (Vandenakker Albanese, 2014).

Infine, tra i fattori etiologici non traumatici che possiamo trovare (Vandenakker Albanese, 2014): processi tumorali primari o metastatici, sclerosi multipla, ernia del disco, mielite trasversa, radiazioni, ematoma epidurale, manipolazione chiropratica, emorragia, ischemia, sifilide, infezione da herpes simplex, meningite, ossificazione, tubercolosi, uso di droghe, ecc.

diagnosi

Il sospetto diagnostico della sindrome di Brown Sequard si basa su risultati clinici. È essenziale identificare anomalie sensoriali e varie alterazioni legate alla debolezza muscolare e alla paralisi.

È essenziale analizzare la storia medica individuale e familiare e il motivo dell'ammissione ai servizi medici di emergenza.

Successivamente, per confermare la presenza di lesioni del midollo spinale è essenziale eseguire vari test di imaging.

La risonanza magnetica è solitamente la tecnica classica utilizzata per valutare pazienti con sospetta sindrome di Brown Sequard. Questa tecnica consente di localizzare la lesione del midollo spinale (Gaillard et al., 2016).

Inoltre, uno dei punti centrali della diagnosi è l'identificazione della causa eziologica, che si tratti di un evento traumatico, vascolare, neurologico, infettivo, ecc.

Una diagnosi precoce e accurata consente il controllo delle complicanze mediche secondarie e lo sviluppo di sequele funzionali permanenti.

C'è un trattamento?

Non esiste alcun trattamento o approccio terapeutico progettato specificamente per la sindrome di Brow Sequard (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).

L'intervento e gli operatori sanitari coinvolti variano significativamente in ciascun caso (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Generalmente, l'approccio terapeutico si basa sull'immobilizzazione del paziente per prevenire il danno al midollo spinale e la riparazione chirurgica (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Il controllo sintomatologico richiede solitamente la somministrazione di diversi farmaci come analgesici e corticosteroidi (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Allo stesso modo, per il trattamento della paralisi e della debolezza è essenziale iniziare immediatamente la terapia fisica, per mantenere il tono muscolare e la forza (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Potrebbe essere necessario utilizzare dispositivi di mobilità, come sedie a rotelle o altri dispositivi ortopedici (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Sono anche comunemente usati programmi di riabilitazione professionale volti a ripristinare l'indipendenza funzionale della persona colpita (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Qual è la prognosi medica?

Una volta trattata la causa eziologica di questa sindrome, la prognosi e il recupero sono generalmente buoni.

Più della metà delle persone colpite recupera le proprie capacità motorie durante il primo anno, ottenendo i primi anticipi uno o due mesi dopo l'infortunio (Vandenakker Albanese, 2014).

Tra 3 e 6 mesi dopo, la ripresa tende a progredire lentamente, estendendosi a due anni (Vandenakker Albanese, 2014).

Il solito corso di guarigione segue il seguente schema (Vandenakker Albanese, 2014):