Sindrome di Horner: sintomi, cause, trattamento

Sindrome di Horner o La sindrome di Bernard-Horner è un disturbo di origine neurologica prodotto da un'interruzione o una lesione delle vie nervose simpatiche in qualche punto del suo percorso dal sistema nervoso al bulbo oculare (Herrero-Morín et al., 2008).

Clinicamente, la sindrome di Horner è caratterizzata dalla presentazione di diverse alterazioni oftalmologiche e simpatiche, tra le quali possiamo trovare miosi, ptosi o anidrosi, tra gli altri (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo e Morenco de la Fuente, 2016).

La sindrome di Horner può apparire associata ad insorgenza acquisita o congenita. A causa di ciò, la sua eziologia è correlata a un'ampia varietà di fattori: incidenti cerebrovascolari, formazioni tumorali, mal di testa ed emicranie, trauma cranico, chirurgia, ecc. (Vicente, Canelles, Díaz e Fons, 2014).

Per quanto riguarda la diagnosi, questa patologia richiede sia un esame fisico e oftalmologico, sia l'uso di diversi test. Uno dei test più comunemente usati per confermare la sua presenza e individuare la causa della sindrome è il test del collirio, accompagnato da alcune tecniche di neuroimaging (Escrivá e Martínez-Costa, 2013).

Infine, anche se non esiste un approccio terapeutico specifico per la sindrome di Horner, l'obiettivo essenziale dell'intervento medico è il trattamento, il controllo e l'eliminazione della causa eziologica di esso (Mayo Clinic, 2014).

Caratteristiche della sindrome di Horner

La sindrome di Horner è un tipo di patologia che colpisce principalmente l'occhio e le aree circostanti su un lato del viso, a seguito di lesioni a vari rami del nervo (Genetics Home Reference, 2016).

Nello specifico, c'è un'interruzione del percorso simpatico che va dal cervello alle aree oculari (Pizarro et al., 2006).

Il nostro sistema nervoso è diviso in due sezioni in base alle sue caratteristiche anatomiche (Redolar, 2014):

Da un lato, troviamo il sistema nervoso centrale (SNC), composto principalmente dal cervello o dal cervello e dal midollo spinale.

D'altra parte, il sistema nervoso periferico (SNP) comprende i gangli spinali e nervosi cranici, responsabili del trasporto di tutte le informazioni sensoriali e motorie in modo bidirezionale tra i centri cerebrali e le diverse aree corporee.

Inoltre, in quest'ultima suddivisione, possiamo distinguere altri due sistemi fondamentali:

Il primo di essi si riferisce al sistema nervoso autonomo (ANS), la cui funzione essenziale è il controllo della regolazione interna dell'organismo, cioè di quelle funzioni involontarie o automatiche che sono essenziali negli organi interni.

Mentre l'altro, si riferisce al sistema nervoso somatico (SNSo), responsabile del controllo del flusso di informazioni tra la struttura corporea e gli organi interni, con diverse aree del sistema nervoso centrale.

In quest'ultimo possiamo identificare tre componenti fondamentali, i rami simpatico, parasimpatico e enterico.

In questo caso, l'area simpatica è ciò che ci interessa. Questo è essenzialmente responsabile della regolazione della mobilitazione organica e corporale in presenza di un evento o di una situazione di pericolo, reale o potenziale.

Il ramo nervoso simpatico è in grado di controllare un'ampia varietà di movimenti involontari e risposte omeostatiche organiche.

A un livello specifico, è correlata alla sudorazione, aumento o riduzione della frequenza cardiaca, dilatazione delle pupille, atti motori di volo, broncodilatazione, ecc.

Pertanto, la presenza di lesioni transitorie o permanenti in diverse sezioni del sistema simpatico può causare lo sviluppo delle caratteristiche cliniche della sindrome di Horner.

Questa patologia è stata descritta per la prima volta dal chirurgo oftalmologico Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

Nel suo rapporto clinico, si riferiva a un caso di un paziente di circa 40 anni la cui patologia era caratterizzata da (Ioli, 2002):

• Discesa unilaterale o cadente della palpebra.
• Riduzione della contrazione pupillare.
• Spostamento del bulbo oculare.
• Alterazione della produzione di sudore.

Inoltre, Horner ha identificato un'associazione significativa di questi risultati clinici con una lesione del nervo simpatico a livello cervicale (Ioli, 2002).

Un numero significativo di casi di sindrome di Horner ha permesso di identificare un'associazione di questo con lesioni o blocchi di fibre nervose simpatiche a vari livelli (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla e Gilsanz, 2006):

• Centrale : interruzione localizzata a livello del midollo cervicale, del tronco cerebrale o dell'ipotalamo.
• Periferiche : interruzione localizzata a livello del preganglionico (area cervicale anteriore, mediastino, apice polmonare o midollo cervicotoracico) o postgangliari (aree del seno cavernoso, base cranica, carotide o ganglio cervicale superiore).

Pertanto, la sindrome di Horner può produrre paralisi del muscolo dilatatore dell'iride (miosi), del muscolo di Müller (ptosi), delle fibre sudomotorie e delle fibre vasomotorie (anidrosi, vasodilatazione, arrossamento, ecc.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla e Gilsanz, 2006).

Le classificazioni mediche più recenti definiscono la sindrome di Horner come una condizione neurologica medica, causata dalla lesione delle vie nervose che vanno dal cervello agli occhi e al viso (Birth Injury Guide, 2016).

Sebbene sia una patologia che di solito non provoca anomalie significative nella capacità visiva o nello stato funzionale generale della persona colpita, la causa della lesione del nervo può causare altri tipi di gravi complicazioni mediche (Genetics Home Reference, 2016).

statistica

Le diverse indagini epidemiologiche ritengono che la sindrome di Horner sia una malattia rara nella popolazione generale (Genetics Home Reference, 2016).

In generale, si stima che l'incidenza di questa sindrome sia di circa 1 caso per 6.250 parti (Genetics Home Reference, 2016).

Tuttavia, ci sono pochi dati sulle figure di prevalenza nella fase dell'infanzia, dell'adolescenza o dell'adulto.

Inoltre, l'Istituto nazionale per i disturbi rari (2016) afferma che la sindrome di Horner può verificarsi sia nelle donne che negli uomini, in diverse fasce d'età o in qualsiasi regione geografica specifica o gruppo etnico / razziale.

Segni e sintomi più frequenti

Le caratteristiche cliniche della sindrome di Horner sono associate all'area oftalmologica e alle funzioni omeostatiche dell'organismo.

Normalmente, tutte le alterazioni di solito avvengono unilateralmente, cioè colpisce solo un lato della faccia o del corpo (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Questa patologia è essenzialmente caratterizzata da una triade sintomatica composta da ptosi, miosi e anidrosi, che sarà descritta di seguito (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptosi

Il termine ptosi è usato per riferirsi alla caduta anormale delle palpebre superiori (Institute of Ocular Microchirurgia, 2016).

Sebbene possa essere dovuto a diversi fattori (debolezza muscolare, flaccidità cutanea, processo patologico, invecchiamento, ecc.), Nel caso della sindrome di Horner è causato da una lesione nervosa (National Institutes of Health, 2016).

Nello specifico, è stato associato a lesioni localizzate nel terminale nervoso che innervano il muscolo di Müller (Iolli, 2002).

Il muscolo di Müller, noto anche come levator palpebrae levator, è il principale responsabile per mantenere le palpebre in una posizione funzionale e consentire il loro movimento volontario.

A livello visivo, possiamo osservare come la palpebra superiore sia sganciata o in posizione più bassa del solito (National Institutes of Health, 2016).

Normalmente, la ptosi colpisce solo un occhio. Di solito non è associato ad altri tipi di patologie oftalmologiche che riducono la capacità visiva della persona che ne soffre.

Tuttavia, sono stati descritti alcuni casi in cui si sviluppa visione offuscata o doppia, aumento della lacrimazione, episodi di dolore o ambliopia (occhio pigro) secondaria a ptosi (National Institutes of Health, 2016).

miosi

Un altro dei segni caratteristici della sindrome di Horner è la presenza di una contrazione anormale dell'iride oculare (Iolli, 2002).

L'iride è una delle strutture degli occhi. È una membrana muscolare che è responsabile, insieme alla pupilla, di regolare la quantità di luce che vi accede attraverso la sua contrazione e dilatazione (National Institutes of Health, 2016).

A livello visivo, identifichiamo l'iride come l'area circolare colorata degli occhi (National Institutes of Health, 2016).

Il più comune nella sindrome di Horner è che appare una disfunzione dei muscoli che controllano l'apertura dell'iride e della pupilla, quindi di solito sembra più chiusa del solito alla stimolazione della luce (Iolli, 2002).

Inoltre, è anche probabile che verranno sviluppati altri tipi di alterazioni (Iolli, 2002):

• Congestione congestionaria : in molti casi si può apprezzare un'infiammazione e un arrossamento dei tessuti congiuntivali oculari.
• Eterocromia dell'iride : si riferisce alla presenza di un colore asimmetrico dell'iride degli occhi, cioè, uno ha un determinato colore e l'altro tende ad avere un aspetto grigio o bluastro.
• Enoftalmia : con questo termine ci riferiamo a uno spostamento degli occhi. A livello visivo, possiamo osservare come uno o entrambi gli occhi si muovono verso l'interno dell'orbita.

Sebbene non siano considerate condizioni mediche serie, in alcuni casi può compromettere la capacità e l'efficienza visiva della persona interessata.

anhidrosis

Il termine anidrosi è usato nella letteratura medica per indicare un'alterazione della produzione di sudore (National Institutes of Health, 2015).

Nel caso della sindrome di Horner, un'assenza o una drastica riduzione della sudorazione nelle regioni facciali, il collo o le aree del torace sono spesso identificati (Iolli, 2002).

Tuttavia, come nei casi precedenti, questa patologia di solito si verifica unilateralmente, interessando un lato della faccia o del corpo (Escrivá e Martínez-Costa, 2013).

Sebbene nei casi lievi non comporti significative complicazioni mediche, l'anidrosi può evolvere verso una significativa alterazione della regolazione della temperatura corporea (National Institutes of Health, 2015).

Altre modifiche

A seconda della gravità delle lesioni nervose, possono comparire altri tipi di complicanze mediche, come un aumento generalizzato della temperatura corporea delle aree interessate, arrossamento del viso, secrezioni nasali, super sensibilità, epifora (abbondante lacrimazione), tra gli altri ( Iolli, 2002).

cause

La sindrome di Horner può avere un'origine acquisita (dopo la nascita) o congenita (prima della nascita), entrambe correlate a alterazioni neurologiche.

Ci sono una grande varietà di fattori che possono portare a lesioni del ramo nervoso simpatico e, di conseguenza, allo sviluppo della sindrome di Horner.

Normalmente, le lesioni sono solitamente divise in tre gruppi (Mayo Clinic, 2014):

Primo ordine

Il coinvolgimento si trova solitamente nella via nervosa che va dall'ipotalamo, il tronco cerebrale alle aree superiori del midollo spinale.

In questo caso, i fattori eziologici più comuni includono:

• Incidente cerebrovascolare.
• Trauma cranio-encefalico.
• Trauma al collo.
• Formazione di tumori
• Patologia o malattia demielinizzante.
• Sirigomelia (formazione di cisti midollari)

Secondo ordine

Il coinvolgimento si trova solitamente nella via nervosa che va dalle aree del midollo spinale alla parte superiore del torace e del collo.

In questo caso, i fattori eziologici più comuni includono:

• Tumori polmonari
• Tumori legati alla mielina (Shwannoma).
• Lesioni aortiche
• Chirurgia toracica

Terzo ordine

Il coinvolgimento è di solito localizzato nelle vie nervose che si estendono dal collo alla pelle del viso e alla struttura muscolare dell'iride e delle palpebre.

In questo caso, i fattori eziologici più comuni includono:

• Lesione aortica nel collo.
• Lesione della vena giugulare nel collo.
• Formazione di tumori o processo infettivo in aree vicine alla base del cranio.
• Episodi di emicrania.
• Episodi di cefalea a grappolo.

D'altra parte, sono stati identificati diversi fattori eziologici che sono più comuni nei bambini (Mayo Clinic, 2014):

• Lesione traumatica al collo o alle spalle durante il processo di nascita.
• Alterazione aortica congenita.
• Formazione di tumori a livello neurologico.

VALUTAZIONE

La diagnosi della sindrome di Horner si basa fondamentalmente sull'identificazione dei segni clinici, delle lesioni nervose e della causa eziologica.

Analisi clinica

Di solito viene eseguito un esame fisico generalizzato, accompagnato da un'analisi della posizione palpebrale, dell'integrità muscolare dell'iride e della sudorazione.

Nel caso della posizione palpebrale, è possibile identificare i difetti di posizionamento a livello visivo.

Tuttavia, nel caso della contrazione dell'iride e della pupilla, è necessario utilizzare altri metodi oltre all'analisi visiva (Iolli, 2002).

• Stimolazione luminosa
• Test del collirio.
• Test di cocaina cloridrato.
• Test idrossilaminico

Infine, per valutare la sudorazione, viene solitamente utilizzata una registrazione del tasso di produzione di sudore in diverse aree del corpo.

Identificazione della lesione del nervo e causa eziologica

In questo caso, le tecniche utilizzate si basano fondamentalmente sul neuroimaging delle aree cerebrali e periferiche (Iolli, 2002).

• Tomografia computerizzata
• Risonanza magnetica nucleare.

trattamento

Come abbiamo sottolineato nella descrizione iniziale, non esiste una cura o un trattamento specifico per la sindrome di Horner (Mayo Clinic, 2014).

Tutti gli interventi medici si concentrano sul trattamento della causa eziologica (Mayo Clinic, 2014).

Il più delle volte, la sindrome di Horner è dovuta alla presenza di un tumore o di una lesione traumatica. In entrambi i casi, è possibile utilizzare procedure chirurgiche e farmacologiche per la loro eliminazione (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).