Globuline: basso, cause, sintomi e trattamento

Le globuline sono proteine ​​nel corpo umano che aiutano a proteggerlo. Alcuni sono prodotti nel fegato, mentre altri sono prodotti dal sistema immunitario. La normale concentrazione di globuline nel sangue umano è di 2, 6-4, 6 g / dl.

Le basse globuline rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie in cui la frazione globulinica delle proteine ​​plasmatiche non raggiunge i valori minimi per svolgere le loro funzioni. Le globuline sono un gruppo di proteine ​​con funzioni specifiche che rappresentano il 20% delle proteine ​​plasmatiche totali, con il restante 80% di albumina.

Le globuline possono essere suddivise in diversi tipi, ciascuno con un ruolo specifico, quindi la carenza di una particolare globulina porterà allo sviluppo di una specifica sindrome clinica.

A cosa servono i test globuline?

Esistono due tipi principali di analisi del sangue per misurare globuline:

-Test di proteine ​​totali: misura globuline e albumina.

-Elettroforesi delle proteine ​​del siero: misura le gamma globuline, in aggiunta ad altre proteine ​​nel sangue.

I test globulinici possono diagnosticare:

• Danno o malattia del fegato.
• Problemi nutrizionali
• Disturbi autoimmuni
• Alcuni tipi di cancro

Classificazione delle globuline

Le globuline sono divise in diversi gruppi, in base alla loro struttura chimica e alla loro funzione biologica.

Alfa globuline 1

Includono antitripsina, la cui funzione è limitare l'attività degli enzimi lisosomiali; alla tireoglobulina, responsabile della fissazione degli ormoni tiroidei; e alla proteina legante il retinolo, la cui funzione è quella di trasportare il retinolo.

Alpha globulins 2

Includono vari tipi di proteine, tra cui la macroglobulina alfa 2, responsabile della neutralizzazione di alcuni enzimi proteolitici; ceruloplasmina, in cui il rame è fissato e trasportato; aptoglobina, che è coinvolta nel metabolismo del gruppo Hem; e protrombina, una proteina chiave nella cascata della coagulazione.

Beta globuline

In questo gruppo si trova l'emopessina, che partecipa anche al metabolismo del gruppo Hem; e transferrina, essenziale per fissare il ferro sierico e, quindi, indispensabile nel processo di emopoiesi. Inoltre, in questo gruppo è il complemento C3 complesso, un pezzo chiave nei processi infiammatori.

Gamma globuline

Questo gruppo include tutti gli anticorpi secreti dalle cellule B del sistema immunitario. Conosciuto anche come immunoglobuline, queste proteine ​​sono di diversi tipi (IgA, IgE, IgG, IgM e IgD), ciascuna con funzioni specifiche e chiaramente differenziate nei processi di immunità acquisita e memoria immunitaria.

Low globulins: malattie associate

Eseguendo il proteinogramma (livelli di proteina plasmatica frazionata) si può determinare se i livelli di globulina rientrano nei range normali (circa il 20% delle proteine ​​plasmatiche).

Quando ciò non accade, di solito è dovuto a una diminuzione di alcune delle globuline plasmatiche, che causa uno specifico complesso sindromatico secondo la globulina compromessa.

Data l'ampia varietà di proteine ​​che compongono questo gruppo e le sue diverse funzioni, è impossibile riassumere in un singolo articolo tutte le malattie associate ai deficit di globulina.

Pertanto, verranno citate solo le malattie più frequenti, facendo una spiegazione dettagliata solo della condizione più pericolosa nota come ipogammaglobulinemia.

Pertanto, oltre all'ipogammaglobulinemia (nota anche come agammaglobulinemia), esistono anche altre condizioni cliniche associate al deficit di una specifica globulina, come ad esempio:

- Anemia cronica (diminuzione dei livelli di transferrina).

- Malattia da carenza del complemento complesso C3 (estremamente raro, manifestata da problemi cronici legati all'immunità umorale).

- Deficit di alfa 1 antitripsina (condizione pericolosa per la vita che può portare allo sviluppo di enfisema polmonare e cirrosi).

- Carenza del fattore II della coagulazione (può essere congenita o acquisita ed è associata ad emorragia derivante dall'assenza totale o parziale di protrombina, che influenza il normale funzionamento della cascata coagulativa).

Queste sono solo alcune delle condizioni più comuni associate al deficit di globulina; la lista è molto più lunga e supera lo scopo di questa voce.

Ecco una spiegazione dettagliata di una delle più gravi condizioni mediche associate al deficit di globulina: ipogammaglobulinemia.

hipogammaglobulinemia

Come suggerisce il nome, è la deficienza delle gammaglobuline o, che è la stessa, la mancanza di immunoglobuline.

Non producendo abbastanza anticorpi, la persona affetta ha problemi con l'immunità acquisita, che si manifesta con infezioni ricorrenti e con infezioni opportunistiche e poco frequenti.

Questa condizione è classificata come immunodeficienza, che può essere sia congenita che acquisita.

cause

In caso di deficit congenito di immunoglobulina (che comprende diversi tipi), esistono problemi con il materiale genetico che rende le cellule B incapaci di produrre anticorpi.

In questi casi, l'ipogammaglobulinemia si verifica a partire dai primi mesi di vita, con le manifestazioni più frequenti che sono infezioni gravi e ripetute.

D'altra parte, i casi di ipogammaglobulinemia acquisita sono secondari ad altre malattie che condizionano la perdita di immunoglobuline, come nel caso della proteinuria glomerulare non selettiva.

I casi acquisiti possono anche essere dovuti ad una insufficiente sintesi di immunoglobuline da parte di un compromesso delle cellule responsabili di farlo, come nella leucemia linfoide cronica (CLL) e nel mieloma multiplo.

sintomi

Il deficit di ipogammaglobulina manca di specifici sintomi. Invece, la manifestazione clinica cardinale è la comparsa di infezioni ricorrenti, spesso gravi e talvolta associate a microrganismi atipici.

A volte può essere una condizione asintomatica e anche transitoria che può passare inosservata, sebbene la maggior parte dei casi presenti infezioni ricorrenti senza una causa evidente, che rende il team medico sospetto la presenza di problemi di immunità umorale.

diagnosi

La diagnosi di ipogammaglobulinemie è complessa e si basa su una combinazione di una storia clinica dettagliata, inclusa la storia familiare che può guidare la diagnosi, combinata con test di laboratorio specializzati, tra cui:

- Livelli anticorpali specifici.

- Analisi delle sottopopolazioni linfocitarie e quantificazione delle cellule NK.

- Evidenza di ipersensibilità ritardata agli antigeni noti a cui il paziente è stato esposto.

- Valutazione della funzione umorale in vitro.

- Studi sulla funzione delle cellule in vitro.

trattamento

Il trattamento dell'ipogammaglobulinemia dipende dal fatto che sia primario o secondario e, nel secondo caso, dalla sua causa.

Ogni volta che la causa dell'ipogammaglobulinemia secondaria può essere corretta, dovrebbe essere tentata, che dovrebbe risolvere o almeno migliorare il problema.

Quando non è possibile farlo, come nei casi di ipogammaglobulinemia primaria, esistono diverse strategie terapeutiche che vanno dalla somministrazione parenterale di immunoglobuline umane, attraverso la trasfusione di anticorpi mediante plasma fresco alla somministrazione di anticorpi monoclonali.

Anche in alcuni casi selezionati i pazienti possono beneficiare del trapianto di midollo osseo.

Ogni caso deve essere individualizzato per determinare il miglior trattamento disponibile in base alla causa dell'ipogammaglobulinemia e alle particolari condizioni cliniche di ciascun paziente.