L'afasia motoria transcorticale nasce da una lesione che lascia intatte le aree perisilviane del linguaggio e le loro connessioni, ma allo stesso tempo le isola dalle aree associative del cervello. Le aree dell'associazione stabiliscono collegamenti tra le aree sensibili e motorie e sono responsabili dell'integrazione e dell'interpretazione delle informazioni che provengono da quelle aree, dandole significato.

Questo disturbo del linguaggio è caratterizzato da una diminuzione del linguaggio spontaneo, tuttavia, comprende bene ciò che viene detto quando non è molto complesso.

La cosa divertente è che questi tipi di pazienti non possono rispondere quando viene loro richiesto il nome, ma possono praticamente ripetere qualsiasi frase in modo fluente.

Come è successo?

La sua origine è associata al tedesco Ludwig Lichtheim, che trattò questo argomento nella sua opera "Über Aphasie" nel 1885. Introdusse il cosiddetto "centro di concetti" (chiamato B) che era essenziale per comprendere l'afasia transcorticale.

Fino ad ora erano noti solo i centri delle immagini uditive (noi chiamiamo A) e le immagini motorie (che chiamiamo M) delle parole. Il centro dei concetti aggiunti da questo autore era necessario affinché le persone capissero la lingua pur essendo in grado di parlare spontaneamente, per loro stessa volontà.

E sarebbe associato sia all'area di Wernicke (focalizzata sull'aspetto uditivo delle parole e alla comprensione del linguaggio) sia all'area di Broca (focalizzata sull'aspetto motorio delle parole e sull'espressione del discorso).

In questo modo:

- Quando c'è una lesione nel percorso AB, cioè nelle connessioni tra il centro uditivo delle parole e il centro dei concetti, c'era incomprensione del linguaggio e il paziente poteva ripetere le frasi nell'altro modo. Dà origine all'afasia sensoriale transcorticale: ciò influenza la comprensione.

- Quando c'è una lesione nel percorso MB o nelle connessioni motorie del linguaggio e del centro concettuale, c'è una diminuzione del linguaggio spontaneo, sebbene il paziente possa ripetere le frasi. Dà origine all'afasia transcorticale motoria, che qui descriviamo, e influenza la produzione del linguaggio.

Sebbene Lichtheim usi la parola "centro", ciò non significa che abbia una posizione unica e delimitata nel cervello; piuttosto, è il risultato di una combinazione dell'attività di diverse aree della corteccia cerebrale. Indica anche che può essere ampiamente localizzato in tutto l'emisfero.

Wernicke in seguito descrisse un buon esempio per capire cosa Lichtheim propose:

Per comprendere la parola "campana", l'informazione della corteccia temporale posteriore (A) attiva nel cervello le diverse immagini che ci relazioniamo a "campana" che sono registrate nella corteccia in luoghi diversi a seconda di: immagini acustiche (come suoni diversi di campane), visiva (forma, colore di una campana), tattile (durezza, temperatura, consistenza) e motore (movimenti delle mani associati al suono di un campanello).

Queste immagini sono collegate tra loro e tutte formano il concetto di campana. Questo concetto è anche rappresentato nelle immagini motorie, che dà origine ai movimenti necessari per pronunciare verbalmente "campana".

Qui vediamo un esempio di come questo modello sarebbe strutturato. B indica il centro dei concetti, M il centro delle rappresentazioni motorie e A il centro delle rappresentazioni uditive del linguaggio. Come possiamo vedere, B ha diversi sottotipi: B1, B2, B3 ... questo significa che i concetti sono ampiamente distribuiti in tutto il cervello.

La "a" minuscola rappresenterebbe la struttura cerebrale che riceve la lingua ascoltata e la struttura "m" che ci consente di emettere i movimenti per la parola.

Cause dell'afasia motoria transcorticale

Norman Geschwind ha studiato un caso di questo tipo di afasia, esaminando il cervello post mortem.

Trovò una grande lesione bilaterale (in entrambi gli emisferi) nella corteccia e nella sostanza bianca, lasciando intatta la corteccia perisilviana, l'insula, il lobo occipitale e altre aree. Quindi il danno ha lasciato le aree linguistiche del resto della corteccia in isolamento e ha preservato più aree di Wernicke e Broca, oltre alle connessioni tra di loro.

Ciò significa quindi che le aree di comprensione e produzione linguistiche sono preservate, ma non è sufficiente. I collegamenti sono necessari con altri posti nel cervello in modo che la lingua funzioni in modo soddisfacente, raggiungendo per memorizzare e recuperare i significati delle parole.

L'afasia transcorticale è solitamente dovuta all'ischemia nell'arteria cerebrale media sinistra o nelle aree vicine che possono coinvolgere l'arteria cerebrale anteriore. Di solito appare a causa di un ictus nel lobo frontale anteriore superiore dell'emisfero dominante per il linguaggio (di solito quello sinistro).

tipo

Secondo Berthier, García Casares e Dávila (2011) ci sono 3 tipi:

classico

All'inizio, può verificarsi insieme a mutismo o linguaggio con pochissima scioltezza. Successivamente, emettono solo parole isolate o frasi automatiche.

Inoltre, si articolano correttamente e la grammatica è adeguata, anche se con un volume basso della voce e senza melodia. I concetti o le categorie vengono modificati, mentre si ripetono senza problemi.

Non presentano parafasie o problemi di comprensione o denominazione. Questo sottotipo è anche caratterizzato dal presentare ecolalia e capacità di completare frasi.

Afasia dinamica (o adamica)

È caratterizzato dall'assenza dell'iniziativa di parlare, dall'avere un deficit nelle strategie di ricerca lessicale e semantica o dal non sapere come scegliere tra diverse risposte verbali. Invece, comprensione, denominazione e ripetizione sono intatti.

atipico

Come quello classico, ma poiché la lesione si estende in altre regioni (emisfero destro, area di Broca, corteccia sensomotoria ...) si verificano altri sintomi diversi. Ad esempio: problemi nell'articolazione o comprensione uditiva, balbuzie, ecc.

È importante non confondere l'afasia motoria transcorticale con il mutismo acinetico, poiché quest'ultimo è dovuto al danno cerebrale frontale che causa uno stato di apatia o demotivazione nel paziente che gli impedisce di iniziare comportamenti, incluso il linguaggio.

Qual è la sua prevalenza?

Secondo lo Studio di afasia di Copenhagen, su 270 casi di afasia solo 25 pazienti (9%) hanno avuto afasia transcorticale. In particolare, il 2% era del tipo di motore. D'altra parte, quando è trascorso più tempo dopo l'infortunio (durante il primo mese dopo il danno), l'afasia motoria transcorticale è più frequente (8%) rispetto a quella sensoriale (3%).

In breve, è un insieme di sindromi afasiche non comuni che oscillano tra il 2 e l'8% delle diagnosi di afasia nelle fasi acute.

sintomi

Questo tipo di afasia può derivare dall'evoluzione di un'afasia di Broca o di un'afasia di tipo globale. Secondo Hanlon et al. (1999) un tipo di afasia chiamato afasia globale senza emiparesi, sembra precedere l'afasia motoria transcorticale in alcuni casi.

Pertanto, i sintomi dell'afasia transcorticale si manifestano in stadi più avanzati, essendo rari che si verifichino immediatamente dopo la lesione.

A seconda dei luoghi che occupano il danno cerebrale, manifesterà sintomi diversi. Ad esempio, possono presentare sintomi tipici di lesioni prefrontali (disinibizione, impulsività o apatia).

Sintomi principali:

- Parla sparse, con difficoltà, senza prosodia (senza intonazione, ritmo o controllo della velocità).

- Emette solo brevi frasi con scarsa struttura grammaticale.

- Fluida e adeguata ripetizione verbale, sebbene sia limitata a frasi non molto lunghe. Più lunga è la frase, più errori fanno. Questo serve da differenziazione da altri tipi di afasia, così che, se la ripetizione è conservata, può essere fatta la diagnosi definitiva di afasia motoria transcorticale.

- Ecolalia incontrollabile e involontaria.

- La capacità di denominazione è alterata in gradi diversi secondo ciascun paziente ed è influenzata dagli indizi dell'ambiente e dalle chiavi fonetiche (suoni del linguaggio).

- La comprensione della lettura è praticamente preservata. Possono persino leggere ad alta voce pochi errori, il che è molto sorprendente nei pazienti afasici.

- Invece, presenta alterazioni nella scrittura.

- Può mostrare deficit nella capacità motoria corretta, di solito una emiparesi parziale.

- In alcuni casi c'è anche aprassia ideomotoria, che significa l'incapacità di programmare la sequenza di movimenti volontari necessari per usare correttamente gli oggetti (come lavarsi i denti con un pennello o spazzare con una scopa), oltre ai cosiddetti movimenti transitivi (fare gesti come dire addio con la mano) o intransitivo (imitare movimenti o posizioni che sono indicati).

Qual è la tua prognosi?

Si stima una buona prognosi, ci sono autori che hanno osservato un significativo recupero dopo un anno, osservando i progressi molto presto.

Anche dopo poche settimane, i pazienti sono in grado di rispondere alle domande in modo enormemente migliore rispetto all'inizio. Poco a poco, le parole e le parafasie meno comuni sono più frequenti. Guadagnano anche nella struttura grammaticale, sebbene le frasi rimangano corte.

Come abbiamo detto, è comune che i pazienti con Broca o afasia globale si evolvano in questo tipo di afasia.

Tuttavia, la posizione e l'estensione della lesione, l'età, il livello di istruzione, il genere, la motivazione e il supporto disponibile influenzano il decorso della malattia (Thompson, 2000).

Come viene valutato il paziente?

Di seguito, vedrete alcune raccomandazioni per valutare un paziente sospettato di questo tipo di afasia:

- Valutazione completa delle competenze linguistiche.

- Esaminare le altre funzioni cognitive per vedere il loro stato ed escludere altre cause: attenzione, memoria o funzioni esecutive.

- Prova a scegliere o progettare test in cui la lingua può essere misurata senza influire sulle difficoltà nella produzione del linguaggio che questi pazienti hanno.

- Un buon test per stabilire la diagnosi è il Boston Test per la diagnosi di afasia (TBDA), che misura lo stato di diversi aspetti linguistici: fluidità della lingua, comprensione dell'ascolto e della lettura, denominazione, lettura, scrittura, ripetizione, discorso automatico (recita) e musica (canto e ritmo).

- Un gran numero di test molto diversificati può essere usato per valutare altri aspetti come l'attenzione, la memoria, le funzioni visuospaziali, le prassie, le funzioni esecutive, ecc.

Un buon professionista saprà combinare i test e programmarli nel modo migliore per valutare il modo più corretto per il paziente senza che diventi affaticato e frustrato.

Grazie a questi risultati è possibile scoprire le capacità conservate che possono essere migliorate e quali sono danneggiati e si deve lavorare su di essi per recuperarli o attenuarli.

trattamenti

Dipende in gran parte da come sono affette o meno le altre funzioni cognitive che abbiamo nominato prima.

Affinché la terapia funzioni, la persona con afasia deve essere in grado di mantenere l'attenzione e concentrarsi. Inoltre, è necessario apprendere nuove strategie, quindi è necessario disporre di un minimo di funzionalità associate alla memoria.

D'altro canto, è anche essenziale che mantengano le funzioni esecutive, poiché senza di loro non saranno in grado di generalizzare le conoscenze, essere flessibili o applicarle ad altri ambienti. Se, d'altra parte, devi allenare tecniche di comunicazione compensativa come il disegno o la scrittura, le abilità viscerali devono essere intatte.

Vale a dire, se una qualsiasi di queste capacità di base è danneggiata, in primo luogo dobbiamo cercare di riabilitare quelle capacità di gettare le basi per un buon recupero posteriore della lingua.

Per questo, la riduzione di risposte errate o perseveranti che fungeranno da barriera per parlare adeguatamente può valere la pena.

Come è fatto? Bene, in primo luogo, il paziente deve essere consapevole dei propri errori per correggerli. Questo è reso semplice attraverso le attività di denominazione (nome oggetti, animali ...). Se si dimentica molto nella stessa parola, può essere utile che la persona impari a mettere la parola sbagliata scritta e barrata in un punto in cui la vedono.

Se non puoi pronunciare la parola, puoi fornire degli indizi; come prima lettera che inizia, pronuncia la definizione della parola o usa gesti che la rappresentano.

Nei casi in cui questo non viene raggiunto, lo specialista può dire lo stimolo ad alta voce e chiedere al paziente di ripeterlo.

Puoi anche incoraggiare la creazione di nuove costruzioni grammaticali attraverso foto, storie piccole o affermazioni che il paziente deve cercare di descrivere o rispondere ad alcune domande a riguardo. Prova ad aggiungere nuovi aggettivi e usa diversi tipi di frasi (interrogativa, dichiarativa, comparativa ...)

Altre attività sono volte a generare idee su un determinato argomento. Puoi proporre alla persona di dire argomenti che ti interessano e di rispondere a domande su di esso, o di mettere testi, video o immagini sull'argomento che aiutano.

Importante l'aumento di motivazione, autocontrollo, autoconsapevolezza e mantenimento di comportamenti finalizzati ad un obiettivo. Questo è chiamato metacognizione ed è molto utile rimanere ed estendere quanto appreso nel trattamento.

In uno studio di Bhogal et al. (2003), gli effetti massimi dell'intervento sono stati enfatizzati se eseguiti intensivamente (8 ore settimanali per 2 o 3 mesi).

Esistono studi che difendono il successo della bromocriptina, un farmaco agonista della dopamina, che sembra potenziare i risultati positivi dell'intervento in pazienti con afasia motoria transcorticale (Pulvemüller & Bethier, 2008). La sua funzione è di aumentare il numero di reti neurali per aiutare l'emissione di espressione verbale nei pazienti che non parlano fluentemente.