Sindrome di Sudeck: sintomi, cause, trattamenti

La sindrome di Sudeck o sindrome da dolore regionale complesso ( CRPS ) è un tipo di patologia dolorosa del decorso clinico cronico attribuita allo sviluppo di una disfunzione del sistema nervoso centrale o periferico (Rogers & Ramamurthy, 2016).

A livello clinico, la sindrome di Sudeck è caratterizzata dalla presenza di una disfunzione o deficit variabile del sistema neurologico, scheletrico, cutaneo e vascolare (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

I segni e sintomi più prevalenti in questa condizione medica di solito includono: dolore ricorrente e localizzato alle estremità o aree affette, anomalie della temperatura e del colore della pelle, sudorazione, infiammazione, aumento della sensibilità cutanea, deterioramento motorio e ritardo significativo di recupero fisico funzionale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Inoltre, sono state descritte due diverse fasi evolutive rispetto alle loro caratteristiche cliniche: stadio I o precoce, stadio II e stadio III (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

Sebbene i fattori eziologici specifici della sindrome di Sudeck non siano noti esattamente, un'ampia varietà di meccanismi può svolgere un ruolo importante sia nella loro genesi che nel mantenimento.

Una buona parte dei casi si sviluppa dopo la sofferenza di un trauma o di un intervento chirurgico, di una patologia infettiva o anche di una radioterapia (National Organization for Rare Disorders, 2007).

Per quanto riguarda la diagnosi di questa patologia, deve essere fondamentalmente clinica e confermata con altri test complementari (radiologia, studio scintigrafico, ecc.) (Rodrigo et al., 2000).

Sebbene non vi sia una cura per la sindrome di Sudeck, l'approccio terapeutico richiede un approccio multidisciplinare che di solito include terapia farmacologica, riabilitazione fisica, procedure chirurgiche e trattamento psicologico, tra gli altri (Ribera Canudas, X).

Caratteristiche della sindrome di Sudeck

Il dolore è uno dei sintomi medici che tutte le persone provano o hanno vissuto in un dato momento.

In questo modo, di solito cerchiamo la remissione o il sollievo da esso attraverso le tecniche disponibili (analgesico, cure mediche di emergenza, ecc.) E, inoltre, la diagnosi è solitamente più o meno evidente (Clevelad Clinic, 2016).

Tuttavia, ci sono alcuni casi in cui nessuno di questi approcci è efficace e non è possibile trovare una causa medica specifica (Clevelad Clinic, 2016).

Uno di questi casi è la sindrome di Sudeck, conosciuta anche come distrofia simpatica riflessa (DSR) o altri termini meno usati come l'algodistrofia, l'algoneurodistrofia, l'atrofia di Sudeck, l'osteoporosi transitoria o la sindrome spalla-mano, tra gli altri (Organizzazione nazionale per Rare Disorders, 2007).

Le sindromi correlate al dolore cronico derivanti da trauma sono state riportate nella letteratura medica per diversi secoli. Tuttavia, non fu prima del 1900 che Sudeck descrisse per la prima volta questa sindrome, chiamandola "atrofia ossea infiammatoria acuta" (Rodrigo et al., 2000).

Tuttavia, il termine reflex sympathetic dystrophy (DSR) è stato proposto e coniato da Evans nel 1946. Così, l'International Association for Study of Pain, definita nel 1994, i criteri clinici e il termine di questa patologia come sindrome del dolore regionale complesso ( Ribera Canudas, 2016).

La sindrome di Sudeck è una rara forma di dolore cronico che di solito colpisce le estremità (braccia o gambe) come priorità (Mayo Clinic, 2014).

Generalmente, i segni e i sintomi caratteristici di questa patologia sono presentati dopo una lesione traumatica, un intervento chirurgico, un incidente cerebrovascolare o cardiaco ed è associato ad un funzionamento carente del sistema nervoso simpatico (Mayo Clinic, 2014).

Il nostro sistema nervoso (SN) è solitamente diviso a livello anatomico in due sezioni fondamentali: il sistema nervoso centrale e il sistema nervoso periferico (Redolar, 2014):

• Sistema nervoso centrale ( SNC ): questa divisione è composta dal cervello e dal midollo spinale. Inoltre, presenta altre suddivisioni: emisferi cerebrali, tronco cerebrale, cervelletto, ecc.
• Sistema nervoso periferico ( SNP ): questa divisione è essenzialmente composta da gangli e nervi cranici e spinali. Questi sono distribuiti da quasi tutte le aree del corpo e sono responsabili del trasporto di informazioni (sensibili e motorizzate) in modo bidirezionale con la SNC.

Inoltre, dobbiamo sottolineare che il sistema nervoso periferico, a sua volta, ha due suddivisioni fondamentali (Redolar, 2014):

• Sistema nervoso autonomo ( ANS ): questa suddivisione funzionale è principalmente responsabile del controllo della regolazione interna dell'organismo, pertanto ha un ruolo essenziale nella gestione della risposta degli organi interni alle condizioni interne di quest'ultimo.
• Sistema nervoso somatico ( SNS ): questa suddivisione funzionale è principalmente responsabile della trasmissione di informazioni sensoriali dalla superficie corporea, organi di senso, muscoli e organi interni, al sistema nervoso centrale. Inoltre, è suddiviso in tre componenti: simpatico, parasimpatico ed enterico.

Pertanto, il ramo nervoso simpatico fa parte del sistema nervoso autonomo ed è responsabile della regolazione dei movimenti involontari e dei processi omeostatici dell'organismo. Nello specifico, il sistema nervoso simpatico è responsabile della produzione di risposte difensive a eventi o circostanze che rappresentano un pericolo, potenziale o reale (Navarro, 2002).

L'improvvisa e massiccia attivazione del sistema simpatico produce un'ampia varietà di relazioni tra le quali possiamo evidenziare: dilatazione pupillare, sudorazione, aumento della frequenza cardiaca, dilatazione bronchiale, ecc. (Navarro, 2002).

Pertanto, quando un danno o una lesione influiscono sul sistema simpatico, possono verificarsi risposte anormali sistematicamente, come nel caso della sindrome di Sudeck.

statistica

Chiunque può soffrire della sindrome di Sudeck, indipendentemente dall'età, dal sesso, dal luogo di origine o dal gruppo etnico.

Non sono state identificate differenze rilevanti per quanto riguarda l'età di esordio, tuttavia, è stato possibile registrare una maggiore prevalenza di questa patologia nelle donne con un'età media di 40 anni (Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus, 2015).

Nel caso della popolazione pediatrica, non compare prima dei 5 anni di età e, inoltre, è scarsamente frequente prima dei 10 anni di età (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Sebbene ci siano pochi dati statistici relativi a questa patologia, molti indicano un'incidenza di 5, 6-26, 2 casi ogni 100.000 abitanti della popolazione generale. Inoltre, il rapporto di prevalenza è 4: 1 a favore del sesso femminile (Villegas Pineda et al., 2014).

D'altra parte, le cause scatenanti più frequenti sono traumatiche, di solito affette da fratture ossee (Villegas Pineda et al., 2014).

Segni e sintomi

Il quadro clinico caratteristico della sindrome di Sudeck comprende un'ampia varietà di segni e sintomi che di solito variano a seconda dell'evoluzione temporale della patologia (Díaz-Delgado Peñas, 2014):

Fase I o precoce

Nella fase iniziale della sindrome di Sudeck i sintomi possono fluttuare ricorrentemente e rimanere indefinitamente. Inoltre, l'esordio è solitamente lento, può iniziare con una sensazione di debolezza o bruciore in alcune aree, seguita da una progressiva rigidità.

Alcune delle alterazioni più comuni in questa fase sono:

• Dolore : questo sintomo è la caratteristica più significativa della sindrome di Sudeck. Molte persone affette lo descrivono come una sensazione bruciante o palpitante che appare persistentemente. Inoltre, ha alcune caratteristiche: allodinia (comparsa in presenza di stimoli benigni o innocui), diminuzione delle soglie di dolore o iperpatia (reazione ritardata ed esagerata a uno stimolo cutaneo). Normalmente, le aree più colpite dal dolore sono braccia, gambe, mani e piedi.
• Edema : le aree colpite di solito mostrano un processo di rigonfiamento dovuto ad un aumento o ad un accumulo anormale di fluido nei tessuti.
• Livedo reticularis / extreme : questa condizione medica si riferisce allo sviluppo progressivo di una decolorazione della pelle che tende ad apparire rossastra o bluastra. È principalmente associato alla presenza di edema, dilatazione dei vasi sanguigni e riduzione della temperatura corporea.
• Alterazione della temperatura corporea: i cambiamenti nella temperatura cutanea delle aree colpite sono frequenti, possono variare aumentando o riducendo il solito.
• Iperidrosi : eccessiva sudorazione è un'altra constatazione medica frequente in questa patologia. Di solito si verifica in modo localizzato.

Fase II

• Dolore: questo sintomo si verifica in modo simile alla fase precedente, tuttavia può diffondersi in altre aree del corpo, oltre la superficie originale e diventare più severo.
• Edema difficile: come nella fase precedente, le aree colpite mostrano di solito un processo di rigonfiamento dovuto ad un aumento o ad un accumulo anormale di fluido nei tessuti. Tuttavia, ha una struttura rigida, non deprimente.
• Alterazione della sensibilità: qualsiasi stimolo può causare il trigger del dolore, inoltre vengono ridotte le soglie relative alla sensibilità e alla percezione della temperatura. Sfregare o toccare l'area interessata può causare dolore profondo.
• Calmante e calore cianotico: è comune osservare una decolorazione della pelle tendente al pallore. Inoltre, le aree interessate possono a volte avere una temperatura elevata o ridotta, rispetto alle altre superfici del corpo.
• Alterazione dei capillari: la crescita dei capelli diminuisce o rallenta in modo significativo. Inoltre, è possibile identificare varie anomalie nelle unghie, come i solchi.

Fase III

• Dolore: in questa fase il dolore può manifestarsi in modo equivalente alle fasi precedenti, diminuzione o, nei casi più gravi, presente in maniera costante e intrattabile.
• Atrofia muscolare: la massa muscolare tende a ridursi significativamente.
• Sviluppo di contratture e rigidità: a causa dell'atrofia muscolare, i muscoli possono sviluppare contratture e rigidità persistente. Ad esempio, le spalle possono rimanere "congelate" o fissate.
• Dipendenza funzionale: la capacità motoria è gravemente ridotta, quindi molte persone colpite, di solito richiedono aiuto per svolgere attività di routine.
• Osteopenia: come la massa muscolare, anche il volume o la concentrazione ossea può essere ridotto a livelli inferiori alla norma o previsti.

cause

Come abbiamo sottolineato in precedenza, le cause specifiche della sindrome di Sudeck non sono note esattamente, nonostante siano correlate al sistema nervoso simpatico (Mayo Clinic, 2014).

Oltre a questo, è possibile classificare questa patologia in due tipi fondamentali, con segni e sintomi simili, ma con cause eziologiche differenziali (Mayo Clinic, 2014):

• Tipo I: di solito appare dopo aver sofferto di una malattia o di una lesione che non danneggia direttamente i nervi periferici dell'area originale. Questo è il tipo più frequente, circa il 90% delle persone colpite sembra la sindrome di Sudeck di tipo I.
• Tipo II : di solito appare dopo aver sofferto di una condizione medica o di un evento che altera parzialmente o completamente uno qualsiasi dei rami nervosi dell'arto o dell'area originale.

I fattori eziologici più correlati a questa patologia includono: traumi, chirurgia, infezioni, ustioni, radiazioni, paralisi da ictus, attacchi di cuore, patologie spinali o alterazioni correlate ai vasi sanguigni (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2007).

D'altra parte, dobbiamo sottolineare che in alcune persone colpite non è possibile identificare il fattore precipitante e, inoltre, sono stati documentati casi familiari della malattia, quindi un potenziale campo di ricerca sarebbe l'analisi dei modelli genetici di questa patologia.

Ricerche recenti suggeriscono che la sindrome di Sudeck può essere influenzata dalla presenza di vari fattori genetici. Sono stati identificati diversi casi familiari in cui questa patologia presenta una nascita precoce, con una elevata presenza di distonia muscolare e, inoltre, molti dei suoi membri sono gravemente colpiti (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

diagnosi

La diagnosi iniziale della sindrome di Sudeck si basa sull'osservazione clinica (Kirkpatrick et al., 2003).

Lo specialista medico deve riconoscere alcune delle caratteristiche e delle manifestazioni più comuni in questa patologia, pertanto la diagnosi viene di solito effettuata sulla base del seguente protocollo (Kirkpatrick et al., 2003):

• Valutazione delle caratteristiche del dolore (evoluzione temporale, aree interessate, ecc.).
• Analisi della funzione del sistema nervoso simpatico.
• Analisi della possibile presenza di edema e infiammazione.
• Valutazione della presenza di possibili disturbi del movimento.
• Valutazione della struttura cutanea e muscolare (presenza di distrofia, atrofia, ecc.).

Inoltre, una volta che si è formato un sospetto consistente sulla condizione di questa patologia, è necessario utilizzare diversi test di laboratorio per escludere la presenza di altri processi patologici differenziali.

Alcuni dei test più comunemente usati includono radiografie, densitometria, tomografia assiale computerizzata, risonanza magnetica nucleare o gammagrafia (Cuenca Gonzáles et al., 2012).

Inoltre, l'uso di altri test come flebografia intra-ossea, termografia, fluximetria cutanea o Q-SART è stato riportato anche nella letteratura medica (Cuenca Gonzáles et al., 2012).

trattamento

Attualmente non esiste una cura identificata per la sindrome di Sudeck, principalmente a causa della mancanza di conoscenza dei meccanismi eziologici e patofisiologici.

Tuttavia, esiste un'ampia varietà di approcci terapeutici che possono essere efficaci nel controllare e alleviare i segni e i sintomi sofferti dalle persone colpite.

Così, l'Istituto Nazionale di Disturbo neurologico e ictus (2015), sottolinea alcune delle terapie più utilizzate:

• Riabilitazione fisica
• Trattamento farmacologico: analgesici, antinfiammatori non steroidei, corticosteroidi, anticonvulsivanti, antidepressivi, morfina, tra gli altri.
• Simpatectomia nervosa farmacologica (blocco del nervo simpatico attraverso l'iniezione di anestetici.
• Simpatectomia nervosa chirurgica (lesione o distruzione di alcune aree nervose del ramo simpatico).
• Elettrostimolazione nervosa
• Infusione intratettiva di farmaci analgesici e oppiacei.
• Trattamenti emergenti o in fase sperimentale: immunoglobulina per via endovenosa, ketamina o camere iperbatiche, tra gli altri.

Previsioni mediche

La prognosi medica e l'evoluzione della patologia variano significativamente tra le persone colpite. In alcuni casi, è possibile osservare una remissione completa e spontanea dei sintomi.

Tuttavia, in altri casi, sia il dolore che altre patologie di solito sono irreversibili, persistenti e resistenti alle terapie farmacologiche.

Oltre a questo, gli specialisti nel trattamento del dolore e della sindrome di Sudeck, sottolineano che è essenziale affrontare presto la patologia, poiché aiuta a limitare la sua progressione.

La sindrome di Sudeck rimane una malattia poco conosciuta, ci sono pochi studi clinici per chiarire le cause, il decorso clinico e il ruolo delle terapie sperimentali.