Ciclo dell'urea: fasi, caratteristiche e importanza
Il ciclo dell'urea è un processo attraverso il quale l'organismo converte l'ammonio in urea e lo rimuove dal corpo attraverso l'urina.
L'ammonio è un prodotto composto della metabolizzazione dell'azoto, che viene rilasciato dagli aminoacidi dalla degradazione delle proteine. L'ammonio è piuttosto tossico e il corpo ha un meccanismo naturale per eliminarlo dal sistema.
Il ciclo dell'urea è anche chiamato ciclo di Krebs-Henseleit, in onore del biochimico tedesco Hans Adolf Krebs, che scoprì e caratterizzò le fasi e le particolarità di questo ciclo insieme al biochimico Kurt Henseleit, anch'egli tedesco, suo collaboratore. Questa scoperta è stata effettuata nell'anno 1932.
Tutti gli esseri viventi hanno bisogno di scartare l'eccesso di azoto dai loro organismi. Tuttavia, non tutti li espellono allo stesso modo. Gli esseri acquatici scartano questo composto sotto forma di ammonio; per questo motivo sono chiamati organismi amonotelici.
I rettili e la maggior parte degli uccelli rilascia azoto dal corpo sotto forma di acido urico; data questa caratteristica, sono classificati tra gli organismi uricotelici.
Nel caso dei vertebrati terrestri, la maggior parte di questi scartano l'eccesso di azoto sotto forma di urea, motivo per cui sono chiamati ureotelici.
Se l'ammonio non viene eliminato attraverso il ciclo dell'urea, può accumularsi nel sangue, il che genera una sindrome chiamata iperammoniemia, che può portare a conseguenze fatali.
Per questo motivo, è molto importante che ci sia un ciclo di urea fluida, al fine di evitare reazioni tossiche nel corpo.
Fasi del ciclo dell'urea
Il ciclo dell'urea viene effettuato nel fegato. Comprende cinque diversi processi e in queste procedure partecipano diversi enzimi che effettuano le necessarie conversioni.
Attraverso queste conversioni, l'espulsione dell'ammonio generato nel corpo viene raggiunta come risultato del metabolismo dell'azoto nel corpo.
Quanto segue dettaglia le caratteristiche di ciascuna delle cinque fasi del ciclo dell'urea:
Prima fase
Il processo inizia nei mitocondri, organo cellulare la cui funzione è produrre energia durante il processo di respirazione cellulare.
Nei mitocondri viene prodotto un primo gruppo amminico derivato dall'ammoniaca. I mitocondri contengono bicarbonato, che è generato come risultato della respirazione cellulare.
Detto bicarbonato è legato all'ammoniaca e, attraverso la partecipazione dell'enzima carbamoil-fosfato sintetasi I, che genera carbamoil-fosfato.
Seconda fase
In questa fase appare un altro composto: un amminoacido chiamato ornitina, la cui funzione principale è quella di agire nella disintossicazione dell'organismo.
Il carbamoil-fosfato consegnerà il carbamoile all'ornitina, e da quella fusione verrà generata la citrullina, un altro amminoacido la cui funzione è di favorire la vasodilatazione, tra le altre attività. In questo caso particolare, la citrullina sarà un intermedio nel ciclo dell'urea.
La formazione della citrullina viene effettuata attraverso la partecipazione di un enzima chiamato ornitina transcarbamilasi che, oltre a generare citrullina, rilascia anche fosfato.
La citrullina rilasciata in questa seconda fase si sposta sul citoplasma della cellula.
Terza fase
Oltre all'ammoniaca, un secondo gruppo amminico derivato dall'aspartato sorge nei mitocondri, un amminoacido che ha molteplici funzioni, tra le quali spicca il trasporto dell'azoto.
L'aspartato si lega alla citrullina e l'argininosuccinato viene generato.
Quarta fase
Nella quarta fase, l'argininosuccinato reagisce come conseguenza dell'azione dell'enzima argininosuccinato liasi, che genera come risultato due composti: arginina libera che, tra le altre funzioni, è responsabile dell'abbassamento della pressione arteriosa; e fumarato, chiamato anche acido fumarico.
Quinta fase
Nell'ultima fase del ciclo dell'urea, l'arginina reagisce all'azione dell'enzima arginase, che provoca la comparsa di urea e ornitina.
È possibile che l'ornitina venga trasferita ai mitocondri, per iniziare il ciclo dalla prima fase e che l'urea sia pronta per essere espulsa dall'organismo.
Importanza del ciclo dell'urea
Come già visto, l'ammonio viene convertito in urea attraverso il ciclo spiegato sopra. L'ammonio è altamente tossico per il corpo, quindi è necessario essere espulso dal corpo.
Grazie all'azione degli enzimi nel ciclo dell'urea, l'organismo è in grado di scartare l'ammonio ed evitare le difficoltà, in molti casi fatali, che sono legate all'accumulo di questo elemento altamente tossico per il corpo.
Disturbi nel ciclo dell'urea
Può accadere che gli enzimi di degradazione dell'ammonio non funzionino correttamente. Se ciò accade, l'organismo ha difficoltà a scartare l'ammonio e finisce per accumularlo sia nel sangue che nel cervello.
Questo fenomeno è noto come iperammoniemia e si riferisce a livelli elevati di ammonio nel corpo.
I fallimenti nella sintesi di alcuni enzimi sono ereditari, che possono causare disordini congeniti nell'area metabolica. È possibile che un bambino sia nato con disturbi nel ciclo dell'urea a causa di informazioni genetiche errate.
Se questo accade, il bambino avrà problemi a smaltire l'ammoniaca, lo accumulerà e potrebbe esserne intossicato.
I sintomi che si presentano possono essere lievi, come il vomito o il rifiuto del cibo, ma possono anche essere più gravi, anche generando un coma.
trattamento
Per evitare scenari fatali nei bambini che hanno disturbi nel ciclo dell'urea, è necessario identificare la situazione il prima possibile ed evitare l'avvelenamento da ammonio attraverso l'attenta scelta della dieta che risulterà più conveniente.
In questa dieta, le proteine naturali devono essere limitate, perché quando il bambino le ingerisce rilasciano i propri amminoacidi, che rilasciano l'ammonio e che non possono essere sintetizzati naturalmente dall'organismo, in modo da generare iperammoniemia.
Le persone che soffrono di sindromi nel ciclo dell'urea possono condurre una vita abbastanza normale, solo con restrizioni nel campo alimentare.
