Cefalea a grappolo: sintomi, cause e trattamenti

Il mal di testa a grappolo, noto anche come mal di testa di Horton, è uno dei tipi più intensi di mal di testa che causano una maggiore disabilità nella persona.

Le persone che soffrono di questa malattia provano un dolore lancinante alla testa, di solito intorno alla cavità orbitaria (nella zona degli occhi). I tipici mal di testa a grappolo di solito compaiono attraverso episodi ripetitivi, che presentano una durata media tra 15 e 180 minuti.

Allo stesso modo, i dolori tipici della patologia sono solitamente accompagnati da una serie di sintomi e segni. Questi sono solitamente caratterizzati da disfunzione autonomica, generando manifestazioni quali lacrimazione, edema palpebrale o rinorrea.

Il profilo clinico di questa malattia è oggi poco conosciuto e studiato. Allo stesso modo, i trattamenti per questo tipo di condizione non sono molto specifici e tendono a concentrarsi sulla riduzione della sintomatologia dolorosa.

Il mal di testa a grappolo è una patologia poco diffusa. Approssimativamente, colpisce lo 0, 1% della popolazione mondiale, colpendo gli uomini in misura maggiore rispetto alle donne.

In questo articolo esaminiamo le informazioni disponibili su questa malattia. Vengono discusse le sue caratteristiche, i sintomi e i fattori di rischio, e vengono spiegate le cause e i trattamenti che il mal di testa di Horton presenta oggi.

Caratteristiche del mal di testa a grappolo

Il mal di testa a grappolo (CR) è un'entità clinica di natura essenziale e un andamento ciclico che è stato descritto sin dal 1671 da Tulp e Willis.

Questa patologia è principalmente caratterizzata dalla generazione di attacchi di dolore periculare, che sono strettamente unilaterali e di grande intensità.

Allo stesso modo, il mal di testa di Horton incorpora una serie di segni e sintomi autonomi locali. I più comuni sono lacrimazione, rinorrea ed edema palpebrale.

Attualmente, questa condizione è classificata secondo l'International Headache Society (IHS) come un tipo di cefalea trigeminale-autonomica.

D'altro canto, si dovrebbe tener conto del fatto che questa condizione è nota attraverso più nomenclature quali: emicrania angiolpica, faciocefalica autonoma, vasodilatazione simpatica emiciforme, neuroterma di Horton, cefalea istaminica o cefalea a grappolo.

Attualmente, ci sono due forme principali di presentazione della cefalea a grappolo. La forma episodica e la forma cronica.

Nella forma episodica della malattia, episodi di dolore si alternano a fasi senza dolore, che possono durare mesi o anni.

La forma cronica, d'altra parte, presenta una minoranza di casi (10%) ed è caratterizzata dalla generazione di episodi di dolore che durano più di un anno, nonché da fasi asintomatiche che durano meno di un mese.

Prevalenza e fattori di rischio

CR è un tipo di mal di testa che ha una prevalenza molto più bassa rispetto ad altri mal di testa primari, come l'emicrania o mal di testa stagionale. Tuttavia, questo tipo di condizione si distingue perché è il tipo di mal di testa trigeminale con i sintomi autonomici più frequenti in tutto il mondo.

I dati sulla sua prevalenza indicano che la cefalea a grappolo presenterebbe un'incidenza tra 2, 5 e 9, 8 casi ogni 100.000 persone. Cioè, il CR presenta una frequenza annuale inferiore allo 0, 1% tra la popolazione totale.

D'altra parte, la RC presenta dati interessanti sulla sua incidenza tra i sessi. Questa patologia è molto più frequente negli uomini che nelle donne, anche se ci sono alcune controversie riguardo queste statistiche.

Alcuni studi suggeriscono che il rapporto femmina-maschio è impostato su 1-5, a favore di quest'ultimo. Cioè, per ogni donna con cefalea a grappolo, cinque maschi soffrirebbero di questa patologia. Tuttavia, altre indagini indicano una differenza tra genere minore, presentando un rapporto da femmina a maschio di 1-2.

D'altra parte, l'età sembra essere un altro elemento importante su questa patologia. CR può svilupparsi a qualsiasi età, ma è molto più comune nelle persone tra i 20 ei 50 anni.

È molto raro che i bambini e gli anziani presentino questa condizione, allo stesso modo, la prevalenza di CR negli adolescenti e nei preadolescenti sia anche molto ridotta.

Per quanto riguarda la sua presentazione, la CR è di solito sporadica, sebbene in alcuni casi sia familiare ed ereditaria, con una trasmissione autonoma dominante con bassa penetrazione nella maggior parte delle famiglie.

Questo fatto rivela una certa correlazione genetica nella cefalea a grappolo. Le persone con una storia familiare di CR hanno una prevalenza della patologia tra il 7 e il 20%.

Infine, la ricerca sul mal di testa di Horton mostra che questa malattia di solito non ha fattori causali nella maggior parte dei casi. Tuttavia, alcuni studi dimostrano che i pazienti con CR hanno una maggiore incidenza di lesioni alla testa, un fatto che potrebbe essere un fattore di rischio per la patologia.

diagnosi

I sintomi e le manifestazioni di CR hanno subito diverse modifiche nel corso degli anni. Stabilire la clinica di questa malattia è complesso, un fatto che ha portato a diverse discrepanze tra i ricercatori.

In questo senso, nel 1998, la diagnosi di cefalea a grappolo richiedeva che il periodo sintomatico (principalmente il mal di testa) durasse almeno un anno. Allo stesso modo, è stato stabilito che per il rilevamento di questa condizione la persona poteva presentare solo periodi asintomatici per meno di due settimane.

Al momento sono state stabilite due diverse forme di presentazione della CR: sporadica e cronica. Nel primo si possono vedere periodi asintomatici che durano mesi o anche anni, nel secondo questi periodi durano meno di un mese.

Più in particolare, i criteri diagnostici stabiliti oggi per CR, CR sporadico e CR cronico sono i seguenti:

Mal di testa a grappolo

1. Devono essere soddisfatti almeno cinque attacchi che soddisfino i criteri B, C e D.
2. La persona deve avere un dolore intenso e unilaterale nella regione orbitaria, sovraorbitaria o temporale, che senza trattamento dura tra 15 e 180 minuti.
3. Il dolore grave e unilaterale nella regione orbitaria è accompagnato da almeno uno dei seguenti sintomi.
4. Iniezione congiuntivale o lacrimazione.
5. Congestione nasale omosessuale o rinorrea.
6. Edema palpebrale palpebrale
7. Sudorazione facciale e fronte ipsilaterale.
8. Miosi ipsilaterale.
9. Sensazione di irrequietezza o agitazione.
10. La frequenza degli attacchi varia da uno ogni quaranta otto ore e otto ogni giorno.
11. La sintomatologia non può essere attribuita a un altro disturbo.

Cefalea a grappolo episodico

Per stabilire la diagnosi di CR episodica, gli attacchi di cefalea a grappolo devono verificarsi in periodi separati di sette giorni a un anno. Cioè, la persona non può presentare i dolori intensi della patologia più di una volta ogni sette giorni o meno di uno ogni anno.

In questo senso, i criteri diagnostici per questa forma di presentazione della cefalea a grappolo sono:

1. La persona soffre di attacchi che soddisfano i criteri A, B, C, D ed E mal di testa a grappolo.
2. La persona deve sperimentare almeno due periodi di CR tra sette giorni e un anno, che sono separati da remissioni superiori a un mese.

Cefalea a grappolo cronica

Cefalea a grappolo cronica provoca convulsioni che si verificano per più di un anno senza remissione o con remissioni di durata inferiore a un mese. I criteri da seguire per la sua diagnosi sono:

1. La persona subisce attacchi che soddisfano i criteri A, B, C, D ed E di cefalea a grappolo.
2. Gli attacchi si ripetono per più di un anno senza periodi di remissione o con periodi di remissione inferiori a un mese.

sintomi

CR è caratterizzato dalla condizione di mal di testa unilaterale. Questo dolore è molto intenso e dura tra 15 e 180 minuti. In genere, il mal di testa riappare a intervalli regolari che di solito durano da 24 a 48 ore in determinati periodi.

Gli attacchi CR di solito presentano un modello stereotipato. Questi appaiono frequentemente durante il sonno o si svegliano al mattino. Le sensazioni del dolore originate tendono ad essere severe, costanti, noiose e uniformi nel carattere.

Il dolore di CR si trova nella regione periorbitale o temporale ed è unilaterale nella stragrande maggioranza dei casi. La ricomparsa del mal di testa ha sempre origine nella stessa regione del cervello.

Oltre al mal di testa, la CR di solito produce altri tipi di sintomi e manifestazioni. I più tipici sono:

1. Occhio rosso
2. Lacrimazione costante
3. Ptosi palpebrale
4. miosi
5. Edema palpebrale
6. rinorrea
7. Ostruzione nasale
8. Congestione facciale
9. fotofobia
10. Nausea.
11. Agitazione.

La letteratura medica su questa condizione descrive il dolore causato dal CR come uno dei più intensi che può essere sopportato dall'essere umano senza perdere conoscenza.

Per questo motivo, è considerato una delle condizioni più intense che esistono oggi, così come una patologia altamente invalidante che impedisce alla persona di fare qualsiasi tipo di attività durante l'attacco.

La CR di solito appare bruscamente durante la giovinezza e di solito scompare quando l'individuo raggiunge la vecchiaia (da circa 60-70 anni).

eziologia

Oggigiorno, l'eziologia della CR non è ancora stata compresa e non sono state trovate basi biologiche che spieghino sia il mal di testa che i sintomi concomitanti della patologia.

Tuttavia, molte linee di ricerca postulano l'ipotesi che la CR dovrebbe includere una partecipazione del sistema trigemino, principalmente a causa della posizione del dolore.

Alcuni studi suggeriscono che l'iperattività parasimpatica e l'ipoattività simpatica potrebbero essere gli elementi di base della patogenesi della CR.

Un altro fattore da tenere in considerazione sull'eziologia della malattia è la relazione tra gli attacchi di cefalea a grappolo e il ciclo di sonno e veglia. Pertanto, viene postulato l'esistenza di un meccanismo di regolazione centrale che spiegherebbe che gli attacchi hanno avuto luogo prima di addormentarsi e al risveglio.

In questo senso, diverse ipotesi suggeriscono che l'ipotalamo potrebbe essere una regione del cervello altamente coinvolta in questa malattia. I dati più indicativi sul ruolo dell'ipotalamo in CR sono stati ottenuti con tecniche di neuroimaging.

Attraverso il PET, è possibile osservare un'attivazione della sostanza grigia del ventricolo ipsilaterale durante CR indotta dalla nitroglicerina, così come durante un attacco spontaneo di cefalea a grappolo.

Allo stesso modo, uno studio morfometrico eseguito con tecnologia di risonanza magnetica ha mostrato che i pazienti con CR hanno riscontrato un aumento del volume del diencefalo anteriore, una regione corrispondente all'ipotalamo inferiore.

trattamento

Il trattamento della CR è ora principalmente farmacologico. In particolare, nell'intervento della cefalea a grappolo ci sono due tipi di terapie: la terapia per gli attacchi acuti giugulari e la terapia preventiva.

Trattamento degli attacchi

Il trattamento degli attacchi CR è solitamente comune per le manifestazioni sporadiche e croniche della malattia.

Con qualsiasi tipo di cefalea a grappolo, il dolore massimo appare entro pochi minuti dalla sua insorgenza, quindi l'obiettivo principale in quel momento è ottenere un sollievo rapido ed efficace.

In questo senso, il trattamento sintomatico della scelta è un medicinale noto come SMT. Questo farmaco costituisce un agonista selettivo dei recettori serotoninergici sintracranici che permettono di diminuire la concentrazione nella vena giugulare del PREGC.

La somministrazione di questi farmaci consente una rapida remissione della vasodilatazione e dell'infiammazione neurogena nei vasi e nella dura madre e blocca la neurotrasmissione nocicettiva nel sistema trigemino, un fatto che riduce la sensazione di dolore.

Trattamento preventivo

L'obiettivo del trattamento preventivo CR è quello di ottenere una rapida soppressione delle crisi, oltre a ottenere periodi più lunghi di remissione.

Questa terapia si basa sulla somministrazione parallela di farmaci con proprietà analgesiche con potenziali effetti avversi, che ne limitano l'uso prolungato. I principali farmaci usati in questi casi sono gli steroidi.