La malattia di Pick: sintomi, cause e trattamenti

La scelta della malattia è un tipo di patologia neurodegenerativa che si sviluppa in conseguenza della presenza dei cosiddetti corpi Pick . che sono accumuli anormali di proteina tau nelle aree del cervello. Rappresenta una delle cause più importanti di demenza nelle persone di età superiore a 65 anni (HG, 2016).

Il termine malattia di Pick (EP), come descritto da Arnold Pick nel 1892, era usato per designare entrambi i casi che presentavano un decorso clinico caratterizzato da una significativa degenerazione dei lobi frontali e temporali e anche per definire una condizione patologica. caratterizzato dalla presenza di Pick corpi e cellule (Infomed, 2016).

L'esistenza esatta della malattia di Pick può essere determinata solo in via definitiva attraverso un esame anatomico e istologico. Nonostante questo, ci sono diversi metodi e tecniche per raggiungere una diagnosi approssimativa (HG, 2016).

Attualmente, le migliori tecniche per ottenere una diagnosi probabile di demenza associata ai corpi Pick sono quelle che comportano una valutazione dell'immagine e dell'attività cerebrale (HG, 2016).

Queste tecniche possono aiutare a determinare la presenza di caratteristiche distintive tra la malattia di Pick e il morbo di Alzheimer. In confronto con l'Alzheimer, dobbiamo tenere a mente che il deterioramento cognitivo generalizzato e la perdita di memoria si verificano sostanzialmente più tardi nei pazienti con malattia di Pick (HG, 2016).

In generale, dovrebbero essere utilizzate le seguenti procedure:

  • Completa storia medica e familiare.
  • Osservazione clinica del paziente
  • Intervista con il paziente e persone vicine per esaminare le caratteristiche comportamentali.
  • Esame fisico
  • Esame neurologico: risonanza magnetica (MRI), tomografia assiale computerizzata (CAT), tomografia a emissione di positroni (PET).
  • Esame neuropsicologico: funzionamento intellettuale globale, funzioni cognitive, ecc.

È importante escludere la presenza di altre condizioni come ictus, tumori o lesioni cerebrali che potrebbero causare i sintomi della degenerazione corticale. Pertanto, possono essere utili esami del sangue che escludono una demenza prodotta da ormoni tiroidei o vitamina B12 (Healthline, 2016).

Delle 5 caratteristiche fondamentali della malattia di Pick, gli specialisti cercano di determinare la presenza di almeno tre di loro per stabilire una diagnosi (HG, 2016).

1. Inizia prima dei 65 anni.

2. La personalità cambia come manifestazione precedente.

3. Perdita di controllo comportamentale: eccesso di assunzione di cibo, ipersessualità.

4. Perdita di inibizione

5. Comportamento di viaggio.

Alcune delle classificazioni internazionali di questo tipo di disturbo offrono una serie di caratteristiche fondamentali che devono essere prese in considerazione per fare una diagnosi accurata (Luiba et al., 2001):

La malattia di Pick è considerata una demenza progressiva che tipicamente inizia negli stadi della mezza età della vita ed è caratterizzata principalmente da cambiamenti precoci e progressivi della personalità o del carattere e da cambiamenti comportamentali che si evolvono per presentare un deterioramento generalizzato del abilità cognitive (Luiba et al., 2001).

In molti casi questo deterioramento della memoria, delle funzioni esecutive e / o del linguaggio, è accompagnato da tratti emotivi come apatia, euforia o sintomi e segni extrapiramidali (Luiba et al., 2001).

Il quadro anatomopatologico deve corrispondere a un'atrofia selettiva nelle aree frontali e temporali, ma senza la presenza di placche neuritiche o di degenerazione neurofibrillare molto più elevata di quella associata al normale invecchiamento (Luiba et al., 2001).

C'è qualche trattamento per la malattia di Pick?

Al momento non esiste un intervento terapeutico curativo per la malattia di Pick. Gli approcci solitamente utilizzati sono simili a quelli utilizzati nella malattia di Alzheimer (HG, 2016).

Tutti gli approcci terapeutici sono orientati a trattare la diversa sintomatologia che il paziente presenta, a controllare la progressione e, quindi, a migliorare la qualità della vita in modo globale (HG, 2016).

Gli interventi di solito usano entrambi i farmaci per controllare alcuni sintomi particolari e interventi neuropsicologici per generare strategie compensative per i deficit e stimolare le funzioni residue (HG, 2016).

Non tutti i farmaci usati per il trattamento sintomatico della malattia di Pick sono stati efficaci. In alcuni casi, i pazienti traggono beneficio dall'uso di inibitori del reuptake della serotonina (SSRI) per il trattamento di diversi modelli di comportamenti ossessivo-compulsivi che possono verificarsi come conseguenza della degenerazione corticale (The Association for Frontotemporal Degeneration, 2016).

Gli SSRI come la sertralina (zoloft), la paroxetina (Paxil) o la fluvoxamina (Luvox) si sono dimostrati efficaci in molti pazienti, tuttavia, ci sono risultati contraddittori nei diversi studi clinici (Mayo Clinic, 2014).

D'altra parte, alcuni farmaci antipsicotici come l'olanzapina (Zyprexa) o la quetiapina (Seroquel) possono talvolta essere utilizzati per controllare i deficit comportamentali. Tuttavia, hanno numerosi effetti collaterali (Mayo Clinic, 2014).

previsione

La malattia di Pick e altri tipi di demenza che colpiscono le aree frontali e temporali progrediscono rapidamente. È stato stimato che la progressione della malattia riduce l'aspettativa di vita in circa 6-8 anni.

Nonostante questo, sono stati descritti molti casi in cui una persona con una demenza clinicamente diagnosticata ha vissuto fino a 20 anni con questa malattia.

Sebbene sia una malattia cronica e progressiva, ci sono diversi interventi che possono sia controllare i sintomi che mantenere la qualità generale della vita dei pazienti.